Hemorraginen vaskuliitti lapsilla: kliiniset piirteet, hoito ja ennuste

Hemorraginen vaskuliitti lapsilla: kliiniset piirteet, hoito ja ennuste

Syyt verenvuotoisen vaskuliitin esiintymiseen lapsilla

Hemorragisen vaskuliitin esiintyminen johtuu immuunisolujen muodostumisesta yhdessä proteiiniyhdisteiden aktiivisuuden lisääntymisen kanssa. Proteiinifraktiot liikkuvat verenkierron mukana, kerrostuvat pienten verisuonipunosten sisään, aiheuttavat verisuonirakenteiden aseptisen tuhoutumisen.

Lasten verenvuotovaskuliitille on ominaista oireiden ilmaantuminen nivelistä, munuaisista, ihosta ja ruoansulatuskanavasta

Kapillaariseinien vaurioitumisen taustalla niiden läpäisevyys kasvaa. Verihyytymiä ja fibriinejä muodostuu. Tämä selittää tyypillisen kliinisen kuvan - iho-hemorragisen oireyhtymän, johon nivelet, munuaiset ja ruoansulatuskanavan elimet osallistuvat patologisessa prosessissa..

Systeemisen sairauden tarkkoja syitä ei ole tutkittu, mutta lääkärit tunnistavat useita altistavia tekijöitä, jotka vaikuttavat suoraan tai epäsuorasti hemorragisen vaskuliitin esiintymiseen:

  • bakteeri-, virus-, sieni- tai loisgeneesin siirretyt infektiot, mukaan lukien niiden monimutkainen kulku;
  • hematopoieettisten elinten erilaiset patologiat, verisairaudet, esimerkiksi hemofilia;
  • pitkäaikainen lääkehoito, pääasiassa antibakteerilääkkeillä makrolidien, penisilliinien tai rytmihäiriölääkkeiden ryhmästä;
  • leukemia;
  • rasitettu allerginen anamneesi - lapset, joilla on korkea allerginen vaste, ovat erityisessä riskiryhmässä;
  • perinnöllinen taipumus ja geneettiset syyt;
  • siirretyt toiminnot.

Muut syyt voivat myös vaikuttaa taudin kehittymiseen:

  • insolation;
  • paikalliset tai eksoottiset hyönteisten puremat;
  • hypotermia; pahanlaatuiset kasvaimet;
  • krooninen myrkytys;
  • aineenvaihdunnan häiriöt;
  • diabetes;
  • hormonaalinen epätasapaino.

Useimmissa tapauksissa systeemisen sairauden todellista syytä ei voida selvittää. Jotkut lääkärit ehdottavat, että laukaisijoiden negatiivinen vaikutus tapahtuu vain genomimutaatioiden, kehon lisääntyneen immuunivasteen olosuhteissa.

Oireet

Ensisijaiset ilmenemismuodot lapsilla liittyvät yleensä ruoansulatuskanavan ja tuki- ja liikuntaelinten vaurioihin. Lasten muodolle on ominaista patologian palautuminen toiminnallisella munuaisten vajaatoiminnalla.

Ajankohtaisella avulla tauti kulkee 1-2 kuukauden kuluttua ilman vakavia seurauksia. Lasten verenvuotovaskuliitin merkit luokitellaan tietyn elimen vaurioiden tyypin mukaan.

Munuaiset

Munuaisvauriot verenvuotovaskuliitissa muistuttavat kroonisen glomerulonefriitin kulkua.

Munuaisoireet:

  • yleinen huonovointisuus, heikkous;
  • päihtymyksen ilmenemismuodot;
  • dysuriset häiriöt;
  • turvotus;
  • proteiinin, punasolujen esiintyminen virtsassa;
  • kohonnut verenpaine.

Akuutissa muodossa tapahtuu voimakas proteinuria - proteiinin menetys virtsassa. Joskus tauti on piilevä, mutta munuaisten vajaatoiminnan riski kasvaa..

Vatsakalvon ihon ja elinten vaurioituminen

Tauti alkaa akuutista spastisesta kivusta vatsakalvossa, ihottumalla. Arkuus johtuu verenvuotopurkauksista ruoansulatuskanavan elinten epigastriumin seinämissä. Hyökkäysten voimakkuus on usein kohtalainen, ei johda toiminnallisiin häiriöihin.

Hoidon tarkoituksena on lievittää oireita ja taudin taustalla olevaa syytä

Akuutin kivun lokalisoinnissa napanuorassa tai oikeassa alakulmassa vatsaontelossa epäillään lisäyksen tulehdusta. Vaskuliitti voi aiheuttaa tarpeetonta leikkausta epäillyn umpilisäkkeen poistamiseksi.

Oksessa veri tai sen muuttunut koostumus havaitaan. Suotuisalla kurssilla oireet häviävät jo 3. päivänä. Peritoniitin kehittymisestä johtuvat komplikaatiot.

Iho ja nivelten muoto

Alaraajojen nivelet kärsivät pääasiassa: lonkan luusta, polvista, nilkanivelestä. On tapauksia niveltulehdus ranne nivelten, kyynärpäät. Tutkimuksessa havaitaan sairastuneiden raajojen symmetrinen turvotus, punoitus.

Yleisiä valituksia ovat:

  • kohonnut ruumiinlämpö;
  • nivelten liikkuvuuden rikkominen;
  • huonovointisuus, apatia;
  • kipu fyysisen toiminnan kanssa.

Pienillä lapsilla psyko-emotionaalinen tila on muuttunut: kyynelöllisyys, mielialo, halu valehdella enemmän. Vaurion laajuus vaihtelee suuresti. Kipu voi olla lyhytaikaista tai kroonista, mikä on ominaista voimakkaille muutoksille.

Lasten nivelvauriot ovat palautuvia. Muutaman päivän kuluttua turvotus ja arkuus katoavat ja nivelten motorinen toiminta palautuu. Epämuodostumakeskukset ovat harvinaisia, ja ne ovat ominaisia ​​vain potilaille, joilla on raskaana oleva reumatologinen historia.

Ihon muoto

Hemorragisen vaskuliitin ihomuodon oireet liittyvät hemorragisen ihottuman esiintymiseen. Ihottuman luonne vaihtelee suuresti. Ensinnäkin ilmestyy tiheä vaaleanpunainen tai punainen kyhmy, joka muuttuu paineesta vaaleaksi. Ajan myötä ihottuman sävy muuttuu melkein purppuraksi tai syanoottiseksi, ei muutu palpatoinnissa. Ihottuma on pieni tai suuri, joskus sulautuu yhteen ryhmittymään.

Ruokavalio on tärkeä näkökohta verenvuotovaskuliitin onnistuneessa hoidossa lapsilla

Ihottuma on lokalisoitu pakaroihin, vatsaan, raajoihin. Joskus suun limakalvosta löytyy pienen pisteen verenvuodon jälkiä. Muut oireet johtuvat kutinasta, polttamisesta, turvotuksesta ja siihen liittyvästä punoituksesta.

Yleiset kliiniset näkökohdat

Kurssityypin mukaan lääkärit erottavat hemorragisen vaskuliitin fulminantin, subakuutin, akuutin ja kroonisen muodon. Fulminanttiselle muodolle on ominaista oireiden nopea lisääntyminen - kuumeinen oireyhtymä, nivelten, vatsan arkuus ja huono terveys. Hypertermia lakkaa pian.

Laajan patologisen prosessin myötä kehittyy maha-suolikanavan verenvuoto, sisäelinten limakalvojen nekroosi.

Lapsen tila, jolla on fulminantti muoto, on aina erittäin vaikea, melkein kaikki elimet ja rakenteet ovat mukana patologisessa prosessissa ja 100% - munuaisissa. Elvytyshoidon puute johtaa kuolemaan.

Subakuutti ja akuutti kulku kehittyy vähitellen, johon liittyy kohtalainen kipu, huonovointisuus ja ihottumat. Hoitamattomana tauti voi muuttua krooniseksi. Kroonisella verenvuotovaskuliitilla on vaarallisia seurauksia, mukaan lukien munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen.

Tutkimusmenetelmät

Hemorragisen vaskuliitin diagnosointi lapsilla ei ole vaikeaa. Laboratorio- ja instrumentaalitutkimusmenetelmät ovat perusteltuja vaskuliitin pahenemisvaiheessa.

Munuaisten ja nivelten taudin muodot vaativat tarkempaa tutkimusta. Verikoe suoritetaan proteiinin, leukosyyttien, punasolujen pitoisuudelle. Rintakehän röntgentutkimusta, ruoansulatuskanavan ja munuaisten ultraääntä, nefroskintigrafiaa, ihottumien polttopuiden biopsiaa käytetään. Tauti erotetaan muista patologisen verisuonitulehduksen muodoista, joilla on tyypillisiä oireita. Näitä ovat trombosytopeeninen purppura.

Hoito-ohjelma

Taudin hoito on konservatiivista. Monimutkaisen kurssin tapauksessa lapsi tarvitsee tarvittaessa sairaalahoitoa, elvytystä.

Trombosytopeeninen purppura on hemorragisen vaskuliitin muoto, jolla on samanlaisia ​​oireita

Hoidon aikana määrätään seuraavat lääkkeet:

  • hormonit;
  • immunosuppressantit;
  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet;
  • antihistamiinit;
  • absorbentit;
  • kipulääkkeet kipua varten;
  • antikoagulantit;
  • B-vitamiinit.

Hoito riippuu lapsen iästä, kliinisestä historiasta, yleisestä somaattisesta tilasta. Yleinen oleskelu kiinteissä olosuhteissa on 2-3 viikkoa. Akuutissa jaksossa potilaalle näytetään sänky. Vaikeissa tapauksissa suoritetaan plasmafereesi, verensiirto, immunoglobuliini-infuusio, hemodialyysi.

Ruokavalio

Hoito sisältää ravitsemusterapian. Systeemisen sairauden vuoksi lapset tarvitsevat säästävää ruokavaliota, joka koostuu aggressiivisten elintarvikekomponenttien poissulkemisesta: suklaa ja kaakao, sitrushedelmät, värijuomat, hiilihappovesi, natriumglutamaattituotteet ja arominvahventeet, kaikki punaiset hedelmät ja marjat. Samanlaisia ​​rajoituksia on esitetty taudin akuutissa jaksossa..

Ruokavalio on suositeltava myös ennaltaehkäisyyn. Joskus ruokavalion muutokset ovat elinikäisiä..

Komplikaatiot ja ennuste

Lasten verenvuotovaskuliitti johtaa useisiin vakaviin seurauksiin. Vaarallinen komplikaatio on krooninen munuaisten vajaatoiminta, jonka aiheuttaa glomerulonefriitin pahanlaatuinen kulku. Vaikea allerginen purppura aiheuttaa usein epigastristen elinten verenvuodon, aivoverenvuodon. Voimakas verenvuoto voi johtaa koomaan, romahtaa. Suurimmalla taajuudella johtavat kuolemaan johtaneet tapaukset on kirjattu hepatiitti B: n fulminantin muodon kanssa Kliiniset ohjeet ovat yksilöllisiä.

Ennuste riippuu taudin kulun muodosta. Lievässä muodossa ennuste on suotuisa. Fulminanttinen muoto voi johtaa lapsen kuolemaan, joka liittyy aivoverenvuotoon. Kuolleisuus johtuu munuaisten vajaatoiminnan nopeasta kehityksestä. Oikea-aikainen hoito ja lääketieteellisten suositusten noudattaminen vähentävät komplikaatioiden ja peruuttamattomien seurausten riskiä.

Verenvuotoinen vaskuliitti

Yleistä tietoa

Hemorraginen vaskuliitti aikuisilla ja lapsilla (synonyymit - Shenlein-Henochin tauti, allerginen purppura, kapillaaritoksikoosi, Henochin hemorraginen purppura) viittaa systeemisiin sairauksiin, jotka vaikuttavat pääasiassa ihon, maha-suolikanavan, nivelten, munuaisten mikroverisuonistoon. Vaskulaarisen sängyn eniten vaikuttama osa sisältää pienikokoisia aluksia - kapillaarien jälkeisiä venuleita, kapillaareja ja arterioleja, joissa on immuunikomplekseja. ICD-10: n mukainen hemorragisen vaskuliitin koodi on D69.0. Vuonna 2012 vaskuliitin nimikkeistö tarkistettiin ja Schönleinin purppura - Genokha sai nimen IgA-vaskuliitti, ts. Vaskuliitti, jossa laskeutui IgA: ta hallitsevia immuunikomplekseja verisuoniseinään ja joka vaikutti pieniin verisuoniin.

Tauti esiintyy kaikissa ikäryhmissä aikuisilla, mutta huipputiheys esiintyy lapsilla (3-8 ja 7-11 vuotta), keskimäärin 13-18 tapausta / 100 tuhatta väestöä. Alle 3-vuotiaat lapset sairastuvat harvoin, mikä liittyy ilmeisesti heikkoon immunologiseen reaktiivisuuteen ja kehon herkistymiseen, jota ei ole vielä tapahtunut. Kouluikäisten lasten suurempi ilmaantuvuus johtuu herkistymisen tason noususta tällä ikäkaudella ja allergisten reaktioiden voimakkuudesta. Ikääntyessään ilmaantuvuus vähenee, ja 60 vuoden jälkeen se on erittäin harvinaista. Sairastuvuuden rakenteessa miespuolinen sukupuoli vallitsee (2: 1). Talvella ja keväällä ilmaantuvuus on suurempi, mikä selittyy kehon reaktiivisuuden vähenemisellä tänä aikana, ARVI: n lisääntyneellä esiintyvyydellä ja intensiivisillä kontakteilla järjestäytyneissä lasten ryhmissä..

Taudin spesifisyys on useita kliinisiä ilmenemismuotoja (ihottuma, vatsakipu, niveloireyhtymä, munuaisvauriot jne.), Jotka usein taudin puhkeamisen aikana viittaavat erilaisten lääkäreiden (piirin pediatrian, ihotautilääkärin, nefrologin, kirurgin, neurologin), riittävän hoidon ennenaikainen diagnosointi ja lykkääminen, mikä edesauttaa komplikaatioiden kehittymistä ja pahenee ennuste.

Patogeneesi

Hemorragisen vaskuliitin (HS) kehittymismekanismi perustuu ihon ja sisäelinten mikroverisuoniston verisuonten yleistettyyn immunokompleksiseen nekrotisoituvaan vaurioon, jossa rakeisten IgA-kerrostumien muodostuminen / laskeutuminen verisuoniseinään (antigeeni-vasta-ainekompleksit) ja komplementtijärjestelmän aktivoituminen. Tämän seurauksena muodostuu proteiinikalvoa hyökkäävä kompleksi, joka on endoteelisolujen osmoottisen hajoamisen taustalla..

Kun komplementtijärjestelmä aktivoidaan, kemotaktiset tekijät vapautuvat aktiivisesti. vaikuttavat polymorfonukleaariset leukosyytit, jotka puolestaan ​​erittävät lysosomaalisia entsyymejä, jotka pahentavat verisuonten seinämän vaurioita. Verisuonten endoteelin rakenteen vaurioitumisen seurauksena kollageenikuidut paljastuvat, mikä osaltaan vaikuttaa verihiutaleiden tarttumiseen endoteelin pintaan ja veren hyytymismekanismin käynnistymiseen. Tämän jälkeen verisuoniin muodostuu fibriinikertymiä, veren reologia pahenee, punasolujen ja verihiutaleiden aggregaatio kasvaa, suonensisäisesti levinnyt veren hyytyminen kehittyy.

Verisuonten läpäisevyyden lisääntymisen ja tromboosin kehittymisen seurauksena antikoagulantti (antitrombiini-III) -linkki loppuu myöhemmin ja kulutuksen trombosytopenia esiintyy ihon ja sisäelinten mikroverisuoniston verisuonten repeämissä, mikä johtaa verenvuototaudin kliinisten oireiden kehittymiseen. Hemorragisen vaskuliitin patogeneesi on esitetty kaavamaisesti alla olevassa kuvassa..

Hemorragisen vaskuliitin patogeneesi

Luokittelu

Ei ole olemassa yhtenäistä yleisesti hyväksyttyä HS-luokitusta. Taudin yleisimmin käytetty kliininen luokitus, joka perustuu tiettyyn kliiniseen oireyhtymään. Vastaavasti on iho-, nivel-, munuais-, vatsa- ja sekamuotoja..

Vakavuuden mukaan on:

  • lievä: ihottuma ei ole runsas, yleinen kunto on tyydyttävä, nivelkipu on mahdollista;
  • kohtalainen: runsas ihottuma, kohtalainen vakavuus, niveltulehdus, nivelkipu, mikrohematuria, toistuva vatsakipu, vähäinen proteinuria;
  • vaikea: runsas ihottuma, vakava yleinen tila, angioedeema, makrohematuria, jatkuva vatsakipu, nefroottinen oireyhtymä, maha-suolikanavan verenvuoto, akuutti munuaisten vajaatoiminta.

Kurssin luonteen mukaan: akuutti muoto (1-2 kuukautta), pitkittynyt (jopa 6 kuukautta), krooninen ja usein uusiutumisia.

Verenvuotoisen vaskuliitin syyt

Aikuisten hemorragisen vaskuliitin syitä ei ole vielä täysin selvitetty, mutta useimmissa tapauksissa HS on luonteeltaan infektio-allerginen. Taudin kehitykseen johtavia johtavia tekijöitä ovat:

  • Tarttuva tekijä. Tilastot osoittavat, että 60-80 prosentissa tapauksista hepatiitti B: tä edeltää ylempien hengitysteiden infektio. Samaan aikaan tartuntatautien valikoima on melko laaja: yersinia, streptokokit, mykoplasmat, legionellat, hepatiittivirukset, hengitystiesyntyiset virukset, adenovirukset, Epstein-Barr, sytomegalovirukset ja muut.
  • Kroonisen infektion polttopisteiden esiintyminen (tonsilliitti, karieksen, adenoidiitti, sinuiitti jne.).
  • Lääkkeiden ottaminen (sulfa-lääkkeet, penisilliini, ampisilliini, erytromysiini, rytmihäiriölääkkeet ja muut lääkkeet).
  • Mahdollisesti allergeenisten elintarvikkeiden (suklaa, munat, sitrushedelmät, maitotuotteet, kala, mansikat, mansikat jne.) Saanti.
  • Rokotus / seerumin antaminen.
  • Hyönteisenpuremat.
  • Liiallinen insolaatio / hypotermia.

On myös todisteita geneettisestä taipumuksesta hepatiitti B: lle, joka johtuu C7-komplementin puutteesta, sekä A1-, A2-, A10-, C3HLA Bw35-, B8-antigeenien läsnäolosta. Siten kehon herkistymisen olosuhteissa mikä tahansa edellä mainituista etiologisesti merkittävistä tekijöistä voi olla ratkaiseva merkitys hemorragisen vaskuliitin kehittymisessä. Merkittävässä määrin tapauksia ei kuitenkaan ole mahdollista selvittää kapillarotoksikoosin syitä..

Hemorragisen vaskuliitin oireet

Schönlein-Henochin taudin kliinisiä oireita edustavat neljä tyypillistä kliinistä oireyhtymää: ihon, nivelen, vatsan ja munuaisten. Taudin elinelinten ilmentymien lukumäärä vaihtelee useimmiten yhdestä kahteen kaikista klassisista kliinisistä oireyhtymistä, jotka voivat kehittyä eri yhdistelminä ja missä tahansa järjestyksessä koko taudin ajan. Harvoissa tapauksissa voi esiintyä myös muiden elinten vaurioita: keuhkot, keskushermosto, sydän.

Hepatiitti B: n puhkeamista edeltää usein 4-12 päivän prodromaalinen jakso. Useimmissa tapauksissa potilas kärsi taudista 1-4 viikon kuluessa, useammin - angina pectoris, akuutit hengitystieinfektiot, kroonisen sairauden paheneminen tai allerginen altistuminen aiemmin (lääkkeiden ottaminen, rokotukset, allergisen taudin paheneminen). Tämän jakson kliiniset oireet eivät ole spesifisiä, ja ne ilmenevät usein yleisenä huonovointisuutena, kuumeena, päänsärkyinä, ruokahaluttomuutena.

Hepatiitti B: n puhkeaminen voi kehittyä vähitellen, kun purppuran ensimmäiset oireet ilmaantuvat vähitellen potilaan hyvinvoinnin ja täydellisen terveyden taustalla, eikä potilaiden yleinen tila häiritse merkittävästi. Tämä taudin puhkeamisen variantti on ominaista eristetyille ihovaurioille. Joissakin tapauksissa tauti alkaa kuitenkin akuutisti.

Hemorraginen purppura voi alkaa mistä tahansa oireyhtymästä, mutta useammin taudin puhkeaminen ilmenee ihon hemorragisena oireyhtymänä, johon muiden järjestelmien ja elinten vauriot liittyvät vähitellen.

Iho-oireyhtymä (muoto). Ihovaurioita havaitaan kaikilla hepatiitti B -potilailla, ja ne ovat pakollinen ja tärkein diagnostinen kriteeri. Tyypillinen ihottumien lokalisointi: alaraajat - lähinnä jalat ja jalat. Harvemmin ihottuma leviää reisiin, runkoon, pakaroihin, yläraajoihin ja harvoin kasvoihin. Hemorragista ihottumaa edustaa useimmissa tapauksissa purppura, petekiat tai polymorfinen ihottuma, harvemmin - nokkosihottuma, erythematous-macular-elementit tai bulloos-nekroottinen muoto. Aikuisten verenvuotovaskuliitin kuvan alla on esitetty erilaisia ​​iho-oireyhtymän muotoja.

Ihon hepatiitti B -oireyhtymän muodot: a) verenvuoto, b) nokkosihottuma; c) papulohaavainen; d) nekroottinen haavainen; e) polymorfinen

Ihon hemorragisella oireyhtymällä on useita erityispiirteitä. Ihottuma on symmetrinen, sillä on hieno täplikäs / petekiaalinen luonne, kun taas ihottumaelementtien koko on 2-5 mm, ulottuu ihon pinnan yläpuolelle, ei katoa, kun sitä painetaan, on taipumus uusiutua ja fuusioitua, sillä on huomattava ihottumaelementtien kirjo johtuen äskettäin muodostuneiden vanhojen läheisyydestä, jotka ovat käänteisen kehityksen eri vaiheissa ja jotka sijaitsevat pääasiassa nivelten ympärillä olevien raajojen ekstensoripinnoilla. Melko usein taudin debyyttiin liittyy erityyppisiä allergisia ihottumia - urtikaria (allerginen vaskuliitti).

HS: n alkuvaiheessa ihottuman elementeillä on punertava väri, mutta evoluutioprosessissa ne saavat nopeasti tyypillisen sinertävän purppuran värin, muuttuvat sitten vaaleaksi ja 3-5 päivän kuluessa takaisin kehittyessään saavat kellertävänrusean sävyn. Vaikeissa tapauksissa, joissa patologisen prosessin aktiivisuus on korkea, osalle ihoelementtejä kohdistuu nekroosi, jonka aiheuttaa mikrotromboosi ja kudoksen iskemia. Ihon hepatiitti B -oireyhtymälle on ominaista aaltomainen tapa, useammin 2-5 jaksoa. Samaan aikaan uudet ihottumat voivat johtua ravitsemusvirheistä, lääkkeiden ottamisesta, sängyn rikkomisesta. Joissakin tapauksissa ihottumaan liittyy kutinaa, ja 30-35%: lla potilaista havaitaan hemosideroosi (jäljellä oleva pitkäaikainen pigmentaatio), johon liittyy kuorinta..

Käsien, jalkojen, kasvojen paikallinen angioneuroottinen ödeema voi olla yleinen iho-oireyhtymän muoto. Pojilla on kivespussin turvotus. Vahingoittuneen alueen kudokset ovat sinertäviä, tahnaisia.

Nivelmuoto (oireyhtymä). Nivelten osallistuminen patologiseen prosessiin esiintymistiheyden suhteen on toinen iho-oireyhtymän jälkeen. Melko usein se esiintyy yhdessä iho-oireyhtymän kanssa tai ilmenee useita tunteja / päiviä sen jälkeen (iho-nivelmuoto). Suuria vaikeuksia hepatiitti B: n diagnosoinnissa ovat tapaukset, joissa niveloireyhtymä ilmenee ensisijaisesti, etenee vaeltavana polyartralgiana / niveltulehduksena ja edeltää ihon ilmentymiä. Sen kehityksen ytimessä on verisuonten läpäisevyyden rikkominen, mikä vaikuttaa ihon / ihonalaisen rasvan turvotuksen kehittymiseen keskisuurten / suurten nivelten alueella, lähinnä ranteessa ja nilkassa, harvemmin havaitaan verenvuotoja. Käden, jalkojen pienet nivelet eivät käytännössä ole mukana patologisessa prosessissa.

Kliiniset muutokset nivelissä ilmenevät paikallisesta hyperemiasta, tilavuuden lisääntymisestä, kivusta ja arkuudesta palpatoinnissa, liikkumisen rajoittamisesta ja paikallisen lämpötilan noususta. Harvemmin kipu-supistukset kehittyvät. Kliininen oireyhtymä kehittyy kehon lämpötilan nousun ja kuumeisen määrän taustalla ja jatkuu 2-5 päivää, minkä jälkeen se katoaa jälkiä jättämättä muodonmuutoksia. Usein niveloireyhtymä esiintyy angioedeeman taustalla.

Vatsan oireyhtymä. Sitä esiintyy 50-60%: lla potilaista, ja kolmannes heistä edeltää iho-oireyhtymää, mikä vaikeuttaa merkittävästi diagnoosia ja on yleinen syy leikkaukseen. Tärkein kliininen merkki on vakavat, äkilliset kouristelut vatsassa, ilman voimakasta lokalisointia. Kivun luonne on samanlainen kuin suoliston koliikki, useammin napassa, harvemmin epigastrisen / oikean suoliluun alueella, jäljittelemällä usein tyypillistä kuvaa mahahaavoista, umpilisäkkeen tulehduksesta, haimatulehduksesta ja jopa akuutista suoliston tukkeutumisesta. Kivut ovat usein erittäin voimakkaita, minkä vuoksi potilaat ovat pakotettuina sängyssä, kiirehtivät ja huutavat. Kipu-oireyhtymä johtuu lukuisista verenvuotoista suolen seinämässä, verenvuodosta suolistossa, limakalvon ja suolen seinämän verenvuodosta, mikä voi johtaa nekroosialueiden ja verenvuodon muodostumiseen. Kivun huipulla väärät toiveet, usein uloste, oksentelu veren seoksella ja tuoreen veren esiintyminen ulosteissa ovat mahdollisia.

Fyysisessä tutkimuksessa - kipu vatsan palpatoinnissa, turvotus, mutta vatsakalvon ärsytystä ei yleensä ole. Vatsan oireyhtymän kesto vaihtelee useista 2-3 päivän aikana tapahtuneista hyökkäyksistä 8-10 "aaltoon" useiden kuukausien aikana. Oireyhtymä on epävakaa ja oireet ovat epävakaita. Usein vatsakivun uusiutuminen yhdistetään toiseen iho-oireiden aaltoon.

Vatsakivun taustalla potilaat saattavat kokea ihon kalpeutta, syventyneitä kasvoja, kuivaa kieltä, upposia silmiä ja kuumetta. Raskaan verenvuodon yhteydessä on suuri riski sairastua akuuttiin verenvuodon jälkeiseen anemiaan ja romahtaa. Valtavat komplikaatiot voivat olla suoliston tukkeuma johtuen sen ontelon sulkeutumisesta hematoomalla, suolen perforaatiolla, peritoniitilla. Vatsan oireyhtymän kehittyminen pahentaa merkittävästi prosessia ja pahentaa sen kulkua, mikä vaatii intensiivistä hoitoa.

Munuaisten oireyhtymä. Se kehittyy noin 30-50%: lla potilaista. Tämä hepatiitti B -oireyhtymä kehittyy aina vasta hemorragisen ihottuman alkamisen jälkeen, mutta se voi liittyä oireyhtymään monimutkaisiin taudin eri aikoina. Useimmiten munuaisoireyhtymä kehittyy 1-2 kuukauden ajan taudista. Munuaisvaurioille on 2 kliinistä vaihtoehtoa:

  • Ohimenevä virtsatieoireyhtymä mikro- / makrohematuria- tai hematuria-muodossa, kohtalainen proteinuria yhdessä taudin muiden ilmenemismuotojen kanssa ja aaltoilevan kurssin kanssa.
  • Schönleinin nefriitti - Genokha: esiintyy useammin hematuraalisessa muodossa, harvemmin progressiivisen glomerulonefriitin muodossa ja siirtymällä 25-50% tapauksista krooniseen glomerulonefriittiin, mikä pahentaa jyrkästi ennustetta valtimoverenpainetaudin / nefroottisen oireyhtymän vuoksi ja lisää kroonisen munuaisten vajaatoiminnan riskiä. Siksi on tarpeen seurata huolellisesti virtsan ja munuaisten toimintaa koko taudin ajan..

Kliinisten oireiden vakavuus riippuu suurelta osin patologisen prosessin aktiivisuudesta, jonka mukaan hepatiitti B: n kulun vakavuusaste on erilainen:

  • Lievä: ihottumia ei ole runsaasti, yleinen kunto on tyydyttävä, ruumiinlämpö on subfebriili / normaali, elin- / järjestelmävaurioita ei ole, ESR on enintään 20 mm / tunti.
  • Kohtalainen vakavuus: iho-oireyhtymä on selvästi ilmaistu, kohtalainen vakavuus, myrkytys (heikkous, päänsärky, lihaskipu) ja niveltulehdukset ovat yleisiä, kuume (hypertermia yli 38 ° C), vatsa- / munuaisoireet ovat kohtalaisia. Veressä - kohonnut ESR jopa 40 mm / h, lisääntyneet eosinofiilit, leukosyytit, neutrofiilit, dysproteinemia, hypoalbuminemia.
  • Vakava aste: yleinen tila on vakava, myrkytysoireet ovat hyvin voimakkaita (heikkous, korkea kuume, lihaskipu, päänsärky). Lähes kaikki tärkeimmät oireyhtymät ilmaistaan ​​- iho, nivel-, munuais-, vatsa- (paroksismaalinen vatsakipu, veren kanssa sekoitettu oksentelu), perifeerinen hermosto ja keskushermosto voivat vahingoittua. Veressä anemia, vaikea leukosytoosi, neutrofilia, ESR yli 40 mm / tunti.

Purpura Shenlein-Genochia voi esiintyä myös muiden järjestelmien (kardiovaskulaarinen, maha-suolikanava, keskushermosto) ja elinten (maksa, keuhkot) mukana patologisessa prosessissa, mutta tällaiset taudin muunnokset ovat paljon harvinaisempia.

Analyysit ja diagnostiikka

Hepatiitti B -diagnoosi perustuu tiettyjen kliinisten oireyhtymien tunnistamiseen, ennen kaikkea ihon verenvuotoisten kahdenvälisten ihottumien esiintymiseen tutkimuksen aikana / historiaan ja yhteyden luomiseen hepatiitti B: n puhkeamisen ja tartuntatautien, allergisen historian ja ruokavalion muutosten välillä. Erityisiä laboratoriotestejä ei ole. Laboratoriotutkimus:

  • KLA - trombosytoosi ja epäspesifiset muutokset, jotka ovat yhteisiä kaikille tulehdusprosesseille, kiihtynyt ESR, leukosytoosi.
  • OAM - hematuria / proteinuria.
  • Biokemiallinen verikoe - veri CRP: lle, maksan toimintakokeet, kreatiniini, urea.
  • Koagulogrammi - havaitaan hyperkoagulaatio, johon liittyy antitrombiini III: n ja plasmiinin aktiivisuuden väheneminen, kloridien väheneminen.
  • Immunogrammi - seerumin IgA-pitoisuuden nousu.
  • Ulosteen piilevän verikoe (positiivinen ruoansulatuskanavan verenvuodolle).

Kliinisen diagnoosin vahvistamisessa johtava rooli on ihon biopsialla tekemällä immunohistokemiallinen tutkimus, jonka avulla voidaan paljastaa IgA: ta sisältävien immuunikompleksien kiinnittyminen verisuoniseinään. Tarvittaessa määrätään munuaisten ja vatsan elinten ultraääni, EKG.

Eri diagnoosi on tarpeen vaskuliitin kanssa autoimmuunisairauksissa (nivelreuma, Crohnin tauti, systeeminen lupus erythematosus, haavainen paksusuolitulehdus), tarttuvan etiologian vaskuliitissa, infektioissa (hepatiitti B ja C, tarttuva subakuutti endokardiitti, tuberkuloosi), lääkeallergioilla ja pahanlaatuisilla kasvaimilla.

Hemorragisen vaskuliitin hoito

Hemorragisen vaskuliitin hoito aikuisilla vaihtelee taudin muodon, vaiheen, kurssin aggressiivisuuden mukaan. Ensinnäkin toteutetaan toimenpiteitä uusien immuunikompleksien muodostumisen estämiseksi sekä jo muodostuneiden poistamiseksi (poistamiseksi). Potilaiden on osoitettu rajoittavan motorista aktiivisuutta ja heille määrätään tiukka sängyn lepotila ihottumien ajan + 2 viikkoa, sitten - puolivuode lepotilassa 2 viikkoa ja pidempään, kunnes täydellinen toipuminen - osasto.

Lääkehoitoon kuuluu enterosorbenttien (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktiivihiili) nimittäminen toksiinien ja biologisesti aktiivisten aineiden sitomiseksi suolistossa 15-20 päivän ajan.

Patogeneettisen hoidon keinoihin kuuluvat verihiutaleiden vastaiset aineet ja antikoagulantit. Antikoagulanteista peruslääke on hepariini, jonka annos, jonka antotapa ja kesto määräytyvät taudin kliinisen muunnoksen, hoitovasteen ja veren hyytymisjärjestelmän indikaattorien perusteella ja suoritetaan veren hyytymisajan valvonnassa.

Verihiutaleiden vastaisina aineina Dipyridamole (Parsedil, Curantil, Trombonil), asetyylisalisyylihappo tai Pentoxifylline määrätään 3-4 viikon ajan, samoin kuin fibrinolyysin aktivaattorit - Nikotiinihappo tiputetaan laskimoon siedettävissä annoksissa. Nämä lääkkeet estävät verihiutaleiden aggregaatiota, parantavat kolateraalista verenkiertoa, interstitiaalista perfuusiota ja mikroverenkiertoa. Vaikeissa tapauksissa on suositeltavaa lisätä urokinaasia fibrinolyyttisen aktiivisuuden normalisoimiseksi.

Indikaatiot glukokortikosteroidien (prednisoloni) nimeämiselle ovat pysyvä vatsan oireyhtymä, pitkittynyt aaltoileva ihon purppura, nefriitti. Prednisolonin varhainen anto, erityisesti vatsan oireyhtymää sairastavilla potilailla, vähentää merkittävästi munuaisoireyhtymän kehittymisen riskiä. Aktiivisella glomerulonefriitillä, jolla on immunologisia häiriöitä ja poikkeavuuksia munuaistoiminnassa, metyyliprednisolonipulssihoitoa määrätään 3 päivän ajan.

Samanaikaisen infektion yhteydessä määrätään odotetusta / tunnistetusta etiologisesta tekijästä ja hepatiitti B: n jatkuvasta aaltoilevasta kurssista laaja-alaisia ​​antibiootteja - kolmannen sukupolven kefalosporiinit (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidit (Sumamed).

Reologisten ominaisuuksien, mikroverenkierron parantamiseksi ja BCC: n (kiertävän veritilavuuden) normalisoimiseksi suoritetaan infuusiohoito (Dextran, Dextrose). Rasitetun allergisen anamneesin (allergisen vaskuliitin) läsnä ollessa antihistamiineja (difenhydramiinihydrokloridi) määrätään ikään liittyvissä keskimääräisissä terapeuttisissa annoksissa 1-2 viikon ajan. Oireellisena hoitona nivelkipuun - tulehduskipulääkkeet (Naproxen, Ibuprofen). Vakavan vatsan oireyhtymän yhteydessä määrätään huumeiden kipulääkkeitä (morfiini).

Laajoilla ihovaurioilla sulfonamidiryhmän lääkkeet ovat tehokkaita: kolkisiini, sulfasalatsiini. Hepatiitti B: n pitkällä aaltoilevalla kurssilla immunokorrektiiviset lääkkeet (Dibazol) ovat tehokkaita, samoin kuin lääkkeet, jotka nopeuttavat interferonin (Cycloferon, Amiksin) ja normaalin ihmisen immunoglobuliinin synteesiä 1-5 päivän ajan. Plasmafereesi (10-14 istuntoa) voi olla tehokas torpid-klinikalla. Verisuonten seinämän vahvistamiseksi näytetään vitamiinit P, C sekä antioksidanttikompleksi.

Hemorraginen vaskuliitti lapsilla

Lääketieteelliset asiantuntijaartikkelit

  • ICD-10-koodi
  • Epidemiologia
  • Syyt
  • Patogeneesi
  • Oireet
  • Lomakkeet
  • Diagnostiikka
  • Mitä on tutkittava?
  • Kuinka tutkia?
  • Mitä testejä tarvitaan?
  • Differentiaalinen diagnoosi
  • Hoito
  • Keneen yhteyttä?
  • Lääkkeet
  • Ehkäisy
  • Ennuste

Schönlein-Henochin tauti (verenvuotovaskuliitti, anafylaktoidinen purppura, verenvuotovaskuliitti, allerginen purppura, Henochin verenvuotopurpa, kapillarotoksikoosi) on yleinen systeeminen sairaus, jolla on hallitseva ihon, nivelten ja maha-suolikanavan mikrovaskulaarinen vaurio. Terminaalisen verisuonikerroksen haavoittuvin osa on postkapillaariset laskimot; toisella sijalla vaurion asteen suhteen ovat kapillaarit, kolmannessa - arteriolit. Eri elinten, mukaan lukien iho, mikroverenkiertoelimistö vaikuttaa.

ICD-10-koodi

Epidemiologia

Hemorragisen vaskuliitin ilmaantuvuus on 23-25 ​​/ 10000 asukasta; useammin 4–7-vuotiaat lapset ovat sairaita, useammin pojat.

Lasten verenvuotovaskuliitin syyt

Hemorragisen vaskuliitin syyt ovat edelleen epäselvät. Jotkut kirjoittajat yhdistävät hemorragisen vaskuliitin erilaisiin infektioihin, kun taas toiset pitävät kehon allergista mielialaa erittäin tärkeänä, mikä johtaa kroonisen infektiokohdan (krooninen tonsilliitti, karieksen, tuberkuloosi-infektio ja muut) läsnäollessa immuniteetin heikkenemiseen. Hemorraginen vaskuliitti on hypererginen verisuonireaktio useisiin tekijöihin, useammin tarttuviin (streptokokki ja muut bakteerit, virukset, mykoplasma). Joissakin tapauksissa taudin kehittymistä edeltävät rokotukset, ruoka- ja lääkeallergeenit, hyönteisten puremat, traumat, jäähdytykset jne. Virus- tai bakteeri-infektiota edeltää myös useammin taudin puhkeaminen. Historialliset allergiset reaktiot, pääasiassa ruoka-aineallergioiden tai lääkkeiden intoleranssien muodossa, ovat paljon harvinaisempia. Perinnöllisten tekijöiden roolia ei ole suljettu pois, esimerkiksi yhteys HLA B35: een havaitaan.

Patogeneesi

Hemorragisen vaskuliitin patogeneesissä seuraavat ovat tärkeitä: immuunikompleksien ylituotanto, komplementtijärjestelmän aktivoituminen, lisääntynyt verisuonten läpäisevyys, verisuonten endoteelin vaurio, hyperkoagulaatio. Tämän taudin verisuonivauriot perustuvat pienten verisuonten (arteriolien, venulusten, kapillaarien) yleistyneeseen vaskuliittiin, jolle on tunnusomaista perivaskulaarinen tunkeutuminen granulosyytteihin, endoteelimuutokset ja mikrotromboosi. Ihossa nämä vauriot rajoittuvat dermiksen astioihin, mutta ekstravasaatit pääsevät epidermiin. Ruoansulatuskanavassa voi esiintyä turvotusta ja submukoottisia verenvuotoja, ja limakalvon eroosiot ja haavaumat ovat myös mahdollisia. Munuaisissa havaitaan segmentaalinen glomeruliitti ja kapillaarien tukkeuma fibrinoidimassojen avulla; vanhemmille vaurioille on ominaista hyaliinimateriaalin laskeuma ja fibroosi. Seurauksena on, että aseptinen tulehdus kehittyy pienissä verisuonissa, jolloin seinä tuhoutuu, sen läpäisevyys lisääntyy, hyperkoagulaatiomekanismi laukeaa, veren reologiset ominaisuudet heikkenevät, veren hyytymisjärjestelmän antikoagulanttisen linkin ehtyminen on mahdollista, havaitaan vapaiden radikaalien stressi, joka johtaa kudoksen iskemiaan.

Hemorragisen vaskuliitin (Shenlein-Henochin tauti) patologia

Ihossa muutokset ovat paikallisia lähinnä dermiksen pienissä astioissa leukoklastisen vaskuliitin muodossa, ja punasolujen ekstravasaatit ympäröivään kudokseen. Kapillaareissa ja muissa verisuonissa kehittyy usein tuhoavia muutoksia seinämissä, kuten fibrinoidinekroosia. Fibrinoidimuutoksia havaitaan myös verisuonia ympäröivissä kollageenikuiduissa. Joskus esiintyy verisuonten seinämien ja ympäröivän kollageenin nekroosia, mikä johtaa aluksen ontelon sulkeutumiseen. Perivaskulaarista tunkeutumista havaitaan, mutta verisuoniseinän tunkeutuminen on yleistä, joka koostuu pääasiassa neutrofiileistä granulosyyteistä ja lymfosyyteistä. Karyorrhexis tai leukoklasia, jossa muodostuu "ydinpöly", on ominaista. Joissakin tapauksissa ylemmän dermiksen diffuusio tunkeutuminen määritetään voimakkaan turvotuksen ja fibrinoidien turvotuksen taustalla punasolujen ekstravasaattien kanssa. Tällaisissa tapauksissa orvaskedessä tapahtuu myös nekroosi ja muodostuu haavaumia..

Kroonisissa tapauksissa nekrobioottiset muutokset ja punasolujen ekstravasaatit ovat vähemmän selvitä. Kapillaarien seinät ovat sakeutuneet, joskus hyalinisoituneet, infiltraatti koostuu pääasiassa lymfosyyteistä, joihin on sekoitettu pieni määrä neutrofiilisiä ja eosinofiilisiä granulosyyttejä. Yleensä todetaan karyorrhexis, joka on anafylaktoidisen tilan ilmentymä. Makrofagien aiheuttamien erytrosyyttien ja niiden fagosytoosin muutosten seurauksena niistä havaitaan hemosideriinirakeita.

Hemorragisen vaskuliitin histogeneesi (Schönlein-Henochin tauti)

Taudin ytimessä on IgA: n laskeutuminen ihon ja munuaisten glomerulien verisuonten seinämiin. Lisäksi löytyy usein fibrinogeenia ja komplementin C3-komponenttia. Potilaiden seerumissa havaitaan IgA: n ja IgE: n tason nousu. Elektronimikroskooppiset ja immunologiset tutkimukset paljastivat, että aluksi haavoittuneiden kapillaarien endoteelisoluissa tapahtuu mukautuvia muutoksia: mitokondrioiden hypertrofia, voimakas pinosytoosi, lysosomien määrän kasvu ja aktiivinen sytoplasman kuljetus, jopa fagosytoosi. Immuunikompleksien läsnäolo verisuonten onteloissa aiheuttaa verihiutaleiden aggregaation endoteelin pinnalla ja niiden kulkeutumisen seinämän läpi. Samanaikaisesti verihiutaleet vahingoittuvat ja vasoaktiivisia aineita vapautuu. Sen jälkeen neutrofiiliset granulosyytit ja kudos basofiilit, jotka vapauttavat vasoaktiivisia aineita, lisäävät infiltraattisolun verisuoniseinien vaurioita..

Hemorragisen vaskuliitin oireet lapsilla

Hemorraginen vaskuliitti alkaa yleensä akuutisti, jolloin ruumiinlämpö nousee subfebriilillä, harvemmin kuumeisesti ja joskus ilman lämpötilareaktiota. Kliininen kuva voidaan esittää yhdellä tai useammalla tyypillisestä oireyhtymästä (iho-, nivel-, vatsa-, munuais), riippuen siitä, mitkä taudin yksinkertaiset ja sekamuodot erotetaan.

Iho-oireyhtymä (purppura) esiintyy kaikilla potilailla. Useimmiten taudin alkuvaiheessa, joskus vatsan tai muun tyypillisen oireyhtymän seurauksena raajojen, pääasiassa alempien, ekstensiivisten pintojen iholla pakaroilla, symmetrinen pieni täplikäs tai makulopapulaarinen verenvuotoinen ihottuma ilmestyy suurten nivelten ympärille. Ihottuman voimakkuus on erilainen - yksittäisistä elementeistä runsas, sulava, joskus yhdessä angioedeeman kanssa. Ihottuma on aaltoileva, toistuva. Useimmissa tapauksissa verenvuotoinen vaskuliitti alkaa tyypillisillä ihottumilla - pienetäisillä, symmetrisesti sijaitsevilla elementeillä, jotka ovat samanlaisia ​​kuin mustelmat, jotka eivät häviä paineen myötä. Kasvojen, vartalon, kämmenten ja jalkojen ihottumat ovat harvinaisempia. Kun ihottuma häviää, pigmentti pysyy, jonka paikalla, usein toistuvilla, esiintyy kuorinta.

Niveloireyhtymä - toiseksi yleisin hemorragisen vaskuliitin oire. Nivelvaurio vaihtelee nivelkipuista palautuvaan niveltulehdukseen. Tämä vaikuttaa pääasiassa suuriin niveliin, erityisesti polvi- ja nilkaniveliin. Nivelten arkuus, turvotus ja muutokset muuttuvat, jotka kestävät useista tunneista useisiin päiviin. Heikentyneiden toimintojen nivelissä ei ole jatkuvaa muodonmuutosta.

Vatsan oireyhtymä, aiheuttama turvotus ja verenvuodot suolen seinämässä, mesenteriassa tai vatsakalvossa, havaittu lähes 70%: lla lapsista. Potilaat voivat valittaa kohtalaisesta vatsakivusta, johon ei liity dyspeptisiä häiriöitä, jotka eivät aiheuta paljon kärsimystä ja häviävät yksinään tai ensimmäisten 2-3 päivän aikana hoidon aloittamisesta. Kuitenkin melko usein vakavat vatsakivut ovat luonteeltaan paroksismaalisia, näkyvät äkillisesti koliikkina, niillä ei ole selkeää sijaintia ja kestävät jopa useita päiviä. Saattaa olla pahoinvointia, oksentelua, epävakaita ulosteita, suoliston ja mahalaukun verenvuotoja. Vatsan oireyhtymän esiintyminen taudin alkamisesta alkaen, kipujen toistuva luonne vaatii potilaan yhteistä tarkkailua lastenlääkärin ja kirurgin toimesta, koska verenvuotoisen vaskuliitin kipu-oireyhtymä voi johtua sekä taudin ilmenemisestä että sen komplikaatiosta (intussusception, suoliston perforaatio).

Munuaisten oireyhtymä esiintyy harvemmin (40-60%) eikä useimmissa tapauksissa tapahdu ensin. Se ilmenee vaihtelevalla hematurialla, harvemmin glomerulonefriitin (Shenlein-Henochin nefriitti), pääasiassa hematurisen, mutta mahdollisesti nefroottisen muodon (hematuria), kehittymisellä. Glomerulonefriitille on morfologisesti tyypillistä fokaalinen mesangiaalinen lisääntyminen IgA: ta sisältävien immuunikompleksien sekä C3-komplementtikomponentin ja fibriinin kerrostumisella. Diffuusiota mesangio-kapillaarinen glomerulonefriitti havaitaan joskus, vaikeissa tapauksissa yhdistettynä kapselin ulkopuoliseen puolikuuhun. Munuaisvaurioiden ilmaantuvuus kasvaa iän myötä. Hemorragisen vaskuliitin johtava oire on kohtalainen hematuria, yleensä yhdistettynä kohtalaiseen proteinuriaan (alle 1 g / vrk). Akuutissa taudin alkuvaiheessa voi esiintyä karkeaa hematuriaa, jolla ei ole ennustearvoa. Glomerulonefriitti liittyy useammin taudin ensimmäisenä vuonna, harvemmin - yhden uusiutumisen aikana tai hemorragisen vaskuliitin ekstrarenaalisten ilmenemisten katoamisen jälkeen.

Hemorragisen vaskuliitin kulku sillä on syklinen luonne: hyvin määritelty debyytti 1-3 viikon kuluttua akuutin virus- tai bakteeri-infektion, rokotusten ja muiden syiden jälkeen ja toipuminen 4-8 viikon kuluttua. Kuvatut yksittäiset havainnot verenvuotovaskuliitista lapsilla, jotka etenivät erittäin vaikeaksi fulminanttisen purppuran muodossa.

Usein kurssi saa aaltomaisen luonteen toistuvilla ihottumilla (monosyndrooman muodossa tai yhdessä muiden oireyhtymien kanssa), joka toistuu 6 kuukauden ajan, harvoin yhden vuoden tai enemmän. Yleensä toistuvia ihottuma-aaltoja vatsan oireyhtymän läsnä ollessa liittyy munuaisoireyhtymän esiintyminen.

Krooninen kulku on ominaista muunnoksille, joilla on Schönlein-Henochin nefriitti tai eristetty jatkuvasti toistuva ihon hemorraginen oireyhtymä.

Lomakkeet

Ei ole hyväksyttyä luokitusta. Schönlein-Henochin taudin työryhmissä on:

  • taudin vaihe (alkuvaihe, uusiutuminen, remissio);
  • kliininen muoto (yksinkertainen, sekoitettu, sekoitettu munuaisvaurioiden kanssa);
  • tärkeimmät kliiniset oireyhtymät (ihon, nivelen, vatsan, munuaisten);
  • vakavuus (lievä, kohtalainen, vaikea);
  • kurssin luonne (akuutti, pitkittynyt, krooninen toistuva).

Hemorragisen vaskuliitin diagnoosi lapsilla

Hemorragisen vaskuliitin diagnoosi määritetään akuutin iho-oireyhtymän luonteen perusteella, pääasiassa symmetrisesti sijaitsevan hienopisteisen hemorragisen ihottuman läsnä ollessa alaraajoissa. Vaikeuksia syntyy, jos taudin ensimmäinen ilmenemismuoto on kipu nivelissä, vatsassa tai muutokset virtsatesteissä. Näissä tapauksissa diagnoosi on mahdollista vain tyypillisen ihottuman myöhemmin..

Verenvuotovaskuliitin laboratoriodiagnostiikka

Perifeerisen veren analyysissä tyypillisen kuvan verenvuotovaskuliitista voi olla kohtalainen leukosytoosi, johon liittyy neutrofilia, eosinofilia, trombosytoosi. Suoliston verenvuodon puuttuessa hemoglobiiniarvo ja punasolujen määrä ovat normaalit.

Virtsan yleinen analyysi muuttuu nefriitin läsnä ollessa, ohimenevät muutokset virtsan sedimentissä ovat mahdollisia.

Veren hyytymisjärjestelmälle hemorragisessa vaskuliitissa on ominaista taipumus hyperkoaguloituvuuteen, joten hemostaasin tilan määrittämisen tulisi olla ensimmäinen ja seuraava hoidon riittävyyden hallitsemiseksi. Hyperkoagulaatio on voimakkainta vaikeissa tapauksissa. Hemostaasin tilan ja määrätyn hoidon tehokkuuden määrittämiseksi tulisi seurata fibrinogeenin, liukoisten fibriini-monomeerikompleksien, trombiini-antitrombiini III -kompleksin, D-dimeerien ja protrombiinifragmentin F tasoaw ja veren fibrinolyyttinen aktiivisuus.

Hemorragisen vaskuliitin aaltoileva kulku, nefriitin oireiden ilmaantuminen - perusta immuunitilan määrittämiselle, pysyvän virus- tai bakteeri-infektion tunnistamiseksi. Yleensä verenvuotovaskuliittia sairastavilla lapsilla seerumin C-reaktiivisen proteiinin ja IgA: n pitoisuudet kasvavat. Immunologiset muutokset IgA-, CEC- ja kryoglobuliinipitoisuuden nousun muodossa ovat usein mukana toistuvissa muodoissa ja nefriitissä.

Biokemiallisella verikokeella on käytännön merkitystä, typpitoksiinien ja seerumin kaliumpitoisuuden muutos havaitaan vain munuaisvaurioiden yhteydessä..

Instrumentaaliset menetelmät hemorragiseen vaskuliittiin

Indikaatioiden mukaan määrätään EKG, röntgenkuva, vatsan elinten ultraääni. Munuaisvaurion merkkien ilmaantuminen on perusta munuaisten ultraäänelle, dynaamiselle nefroskintigrafialle, koska nämä lapset paljastavat usein poikkeavuuksia virtsateiden kehityksessä, merkkejä munuaisten dysembryogeneesistä, heikentyneistä munuaisten kertyvistä ja erittävistä toiminnoista. Näiden tulosten avulla voidaan ennustaa nefriitin kulku Schönlein-Henochin taudissa, kontrollihoito, glomerulonefriitin ilmenemismuotojen jatkuminen, käynnissä olevasta hoidosta huolimatta, indikaatio munuaisbiopsialle.

Mitä on tutkittava?

Kuinka tutkia?

Mitä testejä tarvitaan?

Differentiaalinen diagnoosi

Verenvuotoisen vaskuliitin erotusdiagnoosi tulisi suorittaa ensisijaisesti sairauksille, joille on tunnusomaista verenvuotopurppu: infektiot (infektiivinen endokardiitti, meningokokemia), muut reumaattiset sairaudet, krooninen aktiivinen hepatiitti, kasvaimet, lymfoproliferatiiviset sairaudet, monet näistä sairauksista ja nivelten munuaisvauriot.

Pienen (petekiaalisen) ihottuman esiintyminen voi herättää epäilyn trombosytopeenisesta purppurasta, mutta Shenlein-Henochin taudille on tunnusomaista tyypillinen ihottuman lokalisointi (pakaroilla, alaraajoissa), kun taas trombosytopeniaa ei esiinny.

Verenvuotoisen vaskuliitin vatsan oireyhtymä on erotettava sairauksista, joihin liittyy kuva akuutista vatsasta, mukaan lukien akuutti apendisiitti, suoliston tukkeuma, rei'itetty mahahaava, yersinioosi, haavainen paksusuolitulehdus. Schönlein-Henochin taudin hyväksi todistavat kouristelukiput, joiden korkeudessa esiintyy veristä oksentelua ja melenaa, ja samanaikaiset ihomuutokset, niveloireyhtymä. Ruoansulatuskanavan oireiden vallitessa kliininen kuva voi muistuttaa kuvaa akuutista vatsasta, joten tutkittaessa kutakin potilasta, jolla on akuuttia vatsakipua, muista verenvuotovaskuliitti ja etsii samanaikaisia ​​ihottumia, nefriittiä tai niveltulehdusta.

Vakavissa munuaisvaurioissa voi olla oletus akuutista glomerulonefriitistä; differentiaalidiagnoosissa muiden verenvuotovaskuliitin ilmenemismuotojen tunnistaminen auttaa. Jos potilas kärsii kroonisesta munuaissairaudesta, on tarpeen selvittää, onko hänellä ollut aiemmin verenvuotovaskuliitti. Taudin munuaismuodot tulisi erottaa ensisijaisesti IgA-nefropatiasta, joka esiintyy makrohematurian tai mikrohematurian toistumisen yhteydessä.

Eri diagnoosi muiden reumaattisten sairauksien kanssa on harvoin vaikeaa. Poikkeuksena on systeeminen lupus erythematosus, jolla voi alkuvaiheessa olla verenvuotovaskuliitin oireita, mutta samalla ne paljastavat immunologiset merkkiaineet (vasta-aineet DNA: lle, ANF), jotka eivät ole ominaisia ​​verenvuotovaskuliitille..

Keneen yhteyttä?

Hemorragisen vaskuliitin hoito lapsilla

Indikaatiot sairaalahoitoon ovat debyytti, hemorragisen vaskuliitin uusiutuminen..

Hemorragisen vaskuliitin ei-lääkehoito

Hemorragisen vaskuliitin akuutissa jaksossa tarvitaan sairaalahoitoa, vuoteita ihottumien ajan ja hypoallergeenista ruokavaliota. Vuodevaatteet ovat välttämättömiä verenkierron parantamiseksi, kunnes ihottuma ja kipu häviävät, minkä jälkeen se laajenee asteittain. Vuodevaatteiden rikkominen johtaa usein tehostumiseen tai toistuviin ihottumiin. Hypoallergeeninen ruokavalio, lukuun ottamatta pakollisia allergeeneja (suklaa, kahvi, kaakao, sitrushedelmät - sitruunat, appelsiinit, greipit, mandariinit; kana, sirut, hiilihapotetut juomat, pähkinät, suolatut keksejä, kaikki punaiset vihannekset ja hedelmät) näytetään kaikille potilaille akuutin jakson aikana. Vakavan vatsakivun sattuessa määrätään taulukon numero 1 (antiulcer). Glomerulonefriitin nefroottiseen muunnokseen käytetään suolatonta ruokavaliota, jossa on proteiinirajoituksia.

Lääkitys hemorragiseen vaskuliittiin

Lääkehoito suoritetaan ottaen huomioon taudin vaihe, kliininen muoto, tärkeimpien kliinisten oireyhtymien luonne, vakavuus, kurssin luonne.

Verenvuotovaskuliitin vakavuuden kriteerit:

  • lievä - tyydyttävä terveys, ei runsaita ihottumia, nivelkiput ovat mahdollisia;
  • kohtalainen vakavuus - runsas ihottuma, nivelkipu tai niveltulehdus, toistuva vatsakipu, mikrohematuria, jäljittää proteinuriaa;
  • vaikea - runsas ihottuma, viemäröinti, nekroosin elementit, angioedeema; jatkuva vatsakipu, maha-suolikanavan verenvuoto; makrohematuria, nefroottinen oireyhtymä, akuutti munuaisten vajaatoiminta.

Lääkehoito koostuu patogeneettisestä ja oireenmukaisesta.

Hemorragisen vaskuliitin patogeneettinen hoito luonteeltaan ja kestolta riippuu verisuonivaurion lokalisoinnista ja sen vakavuudesta. Hoidossa käytetään natriumhepariinia yksilöllisesti valittuna annoksena. Lähes kaikissa tapauksissa verihiutaleiden vastaisia ​​aineita määrätään käyttöaiheiden mukaan - fibrinolyysin aktivaattorit. Lisäksi, jos lievällä kurssilla hoito vain verihiutaleiden vasta-aineilla riittää, keskivaikeilla ja vaikeilla muodoilla antikoagulanttien yhdistelmä verihiutaleiden vastaisiin aineisiin on välttämätöntä. Glukokortikosteroideja määrätään vakavaan sairauteen ja Shenlein-Henochin nefriittiin. Lääkkeistä, joilla on immunosuppressiivinen vaikutus nefriittiin, määrätään syklofosfamidia, atsatiopriiniä, 4-aminokinoliinisarjan johdannaisia. Akuuttien tai kroonisten infektiokohtausten pahenemisen yhteydessä käytetään antibiootteja; jos tarttuva prosessi tukee hemorragisen vaskuliitin uusiutumista, laskimonsisäisesti annettavat immunoglobuliinit sisältyvät hoitokompleksiin.

Alla on ilmoitukset nimityksestä ja menetelmä patogeneettisten menetelmien käyttämisestä hemorragisen vaskuliitin hoidossa.

  • Verihiutaleiden vastaiset aineet ovat taudin kaikkia muotoja. Dipyridamoli (kurantiili, persantiini) annoksena 5-8 mg / kg päivässä 4 annoksena; pentoksifylliini (trental, agapuriini) 5-10 mg / kg päivässä jaettuna kolmeen annokseen; tiklopidiini (tiklid) 250 mg 2 kertaa päivässä. Vaikeissa tapauksissa kaksi lääkettä määrätään samanaikaisesti verihiutaleiden vaikutuksen tehostamiseksi. Fibrinolyysin aktivaattorit - nikotiinihappo, ksantinolinikotinaatti (theonikol, komplamin) - annos valitaan ottaen huomioon yksilön herkkyys, yleensä se on 0,3-0,6 g päivässä. Hoidon kesto riippuu kliinisestä muodosta ja vakavuudesta: 2-3 kuukautta - lievällä kurssilla; 4-6 kuukautta - kohtalainen vakavuus; jopa 12 kuukautta - vaikealla toistuvalla kurssilla ja Shenlein-Henochin nefriitillä; kroonisen kurssin tapauksessa toistuvat kurssit suoritetaan 3-6 kuukauden ajan.
  • Antikoagulantit ovat kohtalaisten ja vaikeiden muotojen aktiivinen jakso. Natriumhepariinia tai sen pienimolekyylipainoista analogia, kalsiumnadropariinia (fraxiparin), käytetään. Natriumhepariinin annos valitaan erikseen taudin vakavuudesta riippuen (keskimäärin 100-300 U / kg, harvemmin - suuremmat annokset), keskittyen koagulogrammin positiiviseen dynamiikkaan ja indikaattoreihin. Kohtalaisella kurssilla hoito kestää yleensä 25-30 päivää; vakavissa tapauksissa - kliinisten oireyhtymien jatkuvaan lievitykseen (45-60 päivää); hemorragisella vaskuliitti-nefriitillä hepariinihoidon ajanjakso määritetään erikseen. Lääkkeet peruutetaan vähitellen 100 U / kg päivässä 1-3 päivän välein.
  • Glukokortikosteroidit - vaikea iho-, nivel-, vatsan oireyhtymä, munuaisvaurio. Yksinkertaisessa ja sekoitetussa muodossa ilman munuaisvaurioita prednisolonin oraalinen annos on 0,7-1,5 mg / kg päivässä lyhyellä kurssilla (7-20 päivää). Schönlein-Henochin nefriitin kehittymisen myötä 2 mg / kg päivässä määrätään 1-2 kuukauden ajan, minkä jälkeen vähenee 2,5-5,0 mg kerran 5-7 päivässä, kunnes se peruutetaan..
  • Sytostaatit - nefriitin vakavat muodot, iho-oireyhtymä, jossa on nekroosi korkean immunologisen aktiivisuuden taustalla. 4-aminokinoliinijohdannaiset - vakavien oireiden sukupuuttoon prednisoloniannoksen pienentyessä tai sen peruuttamisen jälkeen.
  • Antibiootit - toistuvat infektiot taudin alkaessa tai taustalla, infektiokeskusten esiintyminen.
  • IVIG on vakava, toistuva taudin kulku, joka liittyy bakteeri- ja / tai virusinfektioihin, jota ei voida ratkaista. IVIG annetaan pienellä ja keskisuurella annoksella (400-500 mg / kg).

Hemorragisen vaskuliitin oireenmukaiseen hoitoon kuuluu infuusiohoito, antihistamiinit, enterosorbentit, tulehduskipulääkkeet. Toistuvien muotojen hoidossa on kiinnitettävä erityistä huomiota mahdollisen syyn löytämiseen, joka tukee patologista prosessia. Useimmiten nämä ovat tarttuvia tekijöitä, joten infektiokeskusten puhdistaminen johtaa usein remissioon.

Vakavan hemorragisen vaskuliitin aikana akuutissa jaksossa käytetään dekstraanin (reopolyglusiini), glukoosi-novokaiini-seoksen (suhteessa 3: 1) laskimonsisäistä antamista. Antihistamiinit ovat tehokkaita lapsilla, joilla on ollut ruoka-, lääke- tai kotitalousallergioita, eksudatiivisen-katarraalisen diateesin ilmenemismuotoja, allergisia sairauksia (heinänuha, Quincken turvotus, obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, keuhkoputkien astma). Käytä klemastiinia (tavegil), kloropyramiinia (suprastiini), mebhydroliinia (diatsoliini), hifenadiinia (fenkaroli) ja muita lääkkeitä ikäannoksina 7-10 päivän ajan. Enterosorbentit [hydrolyyttinen ligniini (polyfeeni), dioktaedraalinen smektiitti (smektiitti), povidoni (enterosorb), aktiivihiili 3-4 kertaa päivässä 5-10 päivän ajan] ovat välttämättömiä potilaille, joilla on raskas allerginen historia tapauksissa, joissa ruoka-aineet toimivat taudin provosoivana tekijänä... Enterosorbentit sitovat toksiineja ja biologisesti aktiivisia aineita suoliston onteloon estäen siten niiden tunkeutumisen systeemiseen verenkiertoon. Tulehduskipulääkkeitä määrätään lyhyellä kurssilla, jos kyseessä on vaikea niveloireyhtymä.

Hemorragisen vaskuliitin kirurginen hoito

Kirurginen hoito (laparoskopia, laparotomia) on tarkoitettu "akuutin vatsan" oireiden kehittymiseen vatsan oireyhtymää sairastavalla potilaalla. Lisäksi käyttöaiheiden (krooninen tonsilliitti) mukaisen remission aikana tehdään tonsillektomia.