Hemorraginen vaskuliitti lapsilla: kliiniset piirteet, hoito ja ennuste

Hemorraginen vaskuliitti (kapillarotoksikoosi tai Schönlein-Henochin tauti) on sairaus, jolle on tunnusomaista ihon, munuaisten, nivelten ja maha-suolikanavan pienten verisuonten (kapillaarit, arteriolit, venulat) vaurioituminen. Tauti voi esiintyä missä tahansa lapsen iässä, mutta tilastojen mukaan se kehittyy erittäin harvoin ennen 3 vuoden ikää. Useimmiten tauti vaikuttaa 4-12-vuotiaisiin lapsiin. Pojilla hemorragista vaskuliittia esiintyy 2 kertaa useammin kuin tytöillä. Puhutaan tässä artikkelissa tämän taudin syistä, pohditaan taudin oireita ja hoitoa.

Verenvuotoisen vaskuliitin syyt

Taudin tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty. Oletettavasti immuunijärjestelmän toimintahäiriöllä on rooli taudin kehittymisessä, minkä seurauksena vasta-aineita tuotetaan kapillaarien verisuoniseinän omia soluja vastaan: kehittyy autoimmuuniprosessi. Vasta-aineiden vaikutuksen alainen verisuoniseinä löystyy, sen läpäisevyys lisääntyy ja pienen pisteen verenvuotoja esiintyy.

Provosoivat tekijät autoimmuuniprosessin aloittamiseksi voivat olla:

  • äskettäinen tartuntatauti (tonsilliitti, tulirokko, ARVI);
  • allerginen reaktio ruokaan tai lääkkeisiin;
  • vamma;
  • kroonisten infektiokeskusten (sinuiitti, karieshampaat jne.) esiintyminen;
  • rokotus;
  • antibioottien ottaminen;
  • hypotermia;
  • helmintiset hyökkäykset.

Myös perinnöllinen taipumus vaskuliittiin on merkitystä.

Taudin kliiniset oireet

Taudin kulun luonteen mukaan on olemassa akuutteja, fulminantteja, subakuutteja ja kroonisia hemorragisen vaskuliitin muotoja. Patologisen prosessin aktiivisuusaste voi olla minimaalinen, kohtalainen ja korkea.

Akuutissa taudin kulussa alkamiselle on tyypillistä useiden oireiden (kuume, ihottuma, nivel- tai vatsakipu, heikko yleinen terveys) esiintyminen. Kehon lämpötila taudin alkuvaiheessa voi nousta suureksi, ja myöhemmin se normalisoituu.

Salamannopeassa muodossa alkaminen on akuuttia kliinisten ilmenemismuotojen nopean lisääntymisen kanssa; korkean kuumeen taustalla iholla ja limakalvoilla esiintyy laajoja verenvuotoja, joiden keskellä on nekroosialueita ja mahasuolikanavan verenvuodon mahdollinen esiintyminen.

Lapsen tila on erittäin vaikea, kun munuaiset osallistuvat prosessiin ja munuaisten vajaatoiminta kehittyy useita päiviä tai jopa tunteja. Fulminanttisessa muodossa munuaiset vaikuttavat 100% tapauksista. Salamannopea muoto vaatii välitöntä apua tehohoitoyksikössä. Hoidon viivästyminen voi olla kohtalokasta.

Subakuutilla kurssilla tauti kehittyy vähitellen, tuskin havaittavissa useiden viikkojen aikana, ja vaskuliitti voi myös muuttua krooniseksi.

Verisuonivaurioiden ensisijaisesta sijainnista riippuen seuraavat taudin muodot erotetaan:

  • ihon;
  • nivel- tai ihoniveltulehdus;
  • vatsa tai iho-vatsa;
  • munuaiset tai iho-munuaiset;
  • sekoitettu.

Ihon muoto

Hemorragisen diateesin (tai vaskuliitin) pääasiallinen ilmenemismuoto on ihottuma. Ihottuma voi vaihdella. Taudin tyypillisellä ilmenemismuodolla iholle ilmestyy ensin pieni, tiheä punertava kyhmy, joka muuttuu vaaleaksi sitä painettaessa.

Sitten ihottuman elementtien väri muuttuu purppuraksi (hieman sinertävällä sävyllä) eikä muutu paineen myötä. Ihottuman koko vaihtelee pienestä kohdasta, erikseen sijoitetusta, suuriin pisteisiin (tai pieniin, mutta ryhmissä, paikoissa, jotka sulautuvat toisiinsa).

Ihottuman lokalisoitumista havaitaan useammin ala- ja yläraajojen alueella (symmetrisesti nivelten alueella), pakaroissa ja vatsassa. Yleensä ihottuma on paikallaan raajojen ekstensoripinnoilla, se esiintyy harvoin kämmenissä ja jaloissa. Rungossa ja kasvoissa ihottuma voi puuttua (tai näyttää erillisiltä yksittäisiltä elementeiltä). Suun limakalvolla voidaan myös havaita tyypillisiä pienen pisteen (1-3 mm) verenvuotoja.

Muutaman päivän kuluttua ihottuma tummenee ja häviää, minkä jälkeen pigmentti pysyy iholla. Suurten elementtien keskelle voi ilmestyä nekroosikohta (nekroosi), jota seuraa kuoren muodostuminen. Ihottumat ilmestyvät ja häviävät samanaikaisesti, joten voit nähdä lähellä sijaitsevan ihottuman elementit, jotka ovat eri kehitysvaiheissa.

Jotkut lapset saattavat kokea kutinaa, turvotusta silmäluomissa, huulissa, perineumissa, jaloissa, käsissä (harvinaisissa tapauksissa koko raaja turpoaa). Mitä nuorempi lapsi, sitä todennäköisemmin nämä oireet ovat..

Nivel- tai ihonivelten muoto

Nivelten tappio (niveltulehdus) ilmenee turvotuksen ja kivun symmetrisenä ulkonäönä raajojen suurissa nivelissä (nilkka, kyynärpää, polvi, ranne). Turvotus johtaa nivelten kokoonpanon rikkomiseen. Alaraajojen nivelet kärsivät useammin kuin ylemmät. Näihin oireisiin voi liittyä ruumiinlämpötilan nousu ja lapsen yleisen hyvinvoinnin heikkeneminen..

Niveltulehdus voi ilmetä samanaikaisesti ihottuman kanssa tai useiden päivien kuluttua. Ihottuma näkyy paitsi nivelten ympärillä olevalla iholla myös nivelten sisällä. Tämä selittää kivun esiintymisen liikkuessa. Lapset valitsevat usein suojaavan asennon välttääkseen nivelten liikkumista. Nivelvaurioiden aste voi olla erilainen: lyhytaikaisista kipuaistimuksista voimakkaisiin tulehduksellisiin muutoksiin.

Nivelvauriot ovat palautuvia. Muutaman päivän (yleensä 3-4) kuluttua kipu ja turvotus häviävät vähitellen ja motorinen toiminta palautuu. Nivelten muodonmuutoksia ei tapahdu.

Vatsan tai ihon ja vatsan muoto

Tauti voi alkaa vakavalla, voimakkaalla kouristelevalla vatsakivulla, jota seuraa ihottuma. Mutta silti useammin ja ihottuma ja vatsakivut näkyvät samanaikaisesti. Kivun puhkeaminen liittyy verenvuotoisiin ihottumiin ruoansulatuskanavan seinämissä.

Kivun kohtauksen vakavuus voi olla erilainen. Joissakin tapauksissa kohtalainen kipu ilman ruoansulatushäiriöitä ei saa lasta kärsimään. Kipu voi sijaita napassa tai oikeanpuoleisissa alaosissa, jäljittelemällä akuuttia umpilisäkettä (joskus tämä voi johtaa tarpeettomaan leikkaukseen).

Kivun hyökkäykset voidaan toistaa useita kertoja päivässä, ja niihin voi liittyä pahoinvointia, oksentelua, ripulia. Usein tuoretta tai muuttunutta verta sekoitetaan oksennukseen.

Vatsan muoto viittaa hemorragisen vaskuliitin vakaviin muotoihin, joista yksi komplikaatioista on maha-suolikanavan verenvuoto.

Mahdollinen suolen seinämän puhkeaminen ja sen jälkeen peritoniitin kehittyminen on myös vakava komplikaatio..

Taudin suotuisan lopputuloksen jälkeen vatsakipu katoaa 3-4 päivässä.

Munuaiset

Munuaisvaurio verenvuotovaskuliitissa ilmenee akuutin glomerulonefriitin kliinisestä kuvasta. Myrkytysoireiden (heikkous, korkea kuume, ruokahaluttomuus) taustalla virtsassa esiintyy muutoksia (proteiini ja erytrosyytit), turvotus (niiden esiintyvyys riippuu prosessin vakavuudesta); verenpaine kohoaa joskus. Proteiinihäviö voi olla merkittävää, veren kolesterolitaso voi nousta, proteiinifraktioiden suhde kehossa voi häiriintyä.

Munuaisvaurio verenvuotovaskuliitissa voi joissakin tapauksissa olla oireeton. Tälle muodolle on tunnusomaista krooninen kulku ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan riski..

Lasten taudin kulun piirteet

  1. Lasten verenvuotovaskuliitilla 50%: lla tapauksista ei ole ihon ilmenemismuotoja.
  2. Lapsilla vaskuliitin ensimmäiset oireet ovat merkkejä nivelten ja ruoansulatuskanavan vaurioista..
  3. Lasten munuaisten toimintahäiriöt ovat harvinaisempia ja häviävät ilman seurauksia.
  4. Ajankohtaisella diagnoosilla ja hoidolla verenvuotovaskuliitin ennuste lapsilla on suotuisa, ja kaikki taudin ilmenemismuodot häviävät kuukauden kuluessa.

Taudin diagnoosi

Verenvuotovaskuliitille ei ole erityisiä diagnostisia laboratorioparametreja.

Veren kliinisessä analyysissä ESR ja leukosyyttien määrä voivat kasvaa.

Muutoksia on myös proteiinifraktioiden suhteessa (alfa-2-globuliinien lisääntyminen ja albumiinin väheneminen) ja tulehdukselle ominaisten indikaattoreiden lisääntymisessä (C-reaktiivinen proteiini, seromukoidit, antistreptolysiini O ja antihyaluronidaasi).

Vakavan taudin kulun myötä veren hyytymisjärjestelmän indikaattorit lisääntyvät.

Joissakin tapauksissa angiografia suoritetaan diagnoosin selventämiseksi..

Hoito

Hemorragista vaskuliittia sairastavien lasten hoito tapahtuu vain sairaalassa.

Vuodevaatteiden noudattaminen on pakollista. Jos lepotilaa ei noudateta, ihottumien määrä kasvaa merkittävästi.

Lääkehoito riippuu taudin kliinisestä muodosta ja vakavuudesta. Lääkkeiden ikäspesifisiä annoksia käytetään, hoidon kesto jokaisella lääkkeellä valitaan erikseen. Kaikille muodoille määrätään verihiutaleiden vastaisia ​​aineita (dipyridamoli, Curantil, Persantin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Hyvä tulos havaitaan käytettäessä hepariinia (fraxiparine).

Nivelvaurioiden yhteydessä määrätään steroideihin kuulumattomia tulehduskipulääkkeitä (salisylaatit, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezohin, Reopirin) ja vaikeassa vaskuliitissa, munuaisvaurioissa, määrätään kortikosteroidilääkkeitä (prednisoloni) ja juuri pakastettua plasmaa. Vakavan myrkytyksen yhteydessä suoritetaan verensiirtohoito: Reopolyglucin, Reomakrodex, Reogluman injektoidaan laskimoon..

Allergisille lapsille käytetään välttämättä antihistamiineja (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak jne.). Enterosorbentteja käytetään myös (Polyphepan, Enterosorb, aktiivihiili) 10 päivään saakka.

Vatsan oireyhtymällä määrätään 0,25-0,5% novokaiiniliuoksen (3-10 ml lapsen iästä riippuen), kouristuslääkkeiden (No-shpa, Euphyllin jne.), Proteolyyttisten entsyymien estäjien (Trasilol, Kontrikal) antaminen laskimoon.

Monimutkainen hoito sisältää myös C-, P- ja E-vitamiineja. Hoidon aikana, jos mahdollista, kroonisen infektion fokukset puhdistetaan; tarvittaessa hoitaa helmintisiä hyökkäyksiä.

Kiinnitä huomiota lapsen ravitsemukseen: kaikki mahdolliset allergeenit (sitrushedelmät, hunaja, punaiset hedelmät ja vihannekset, kala, suklaa, säilykkeet, kananmunat, mausteet, väriaineet) suljetaan pois ruokavaliosta.

Hoidon kesto riippuu vaskuliitin vakavuudesta ja muodosta (2 kuukaudesta lievästi 12 kuukauteen toistuvan glomerulonefriitin aikana).

Mihin lääkäriin tulee ottaa yhteyttä

Kun epäilyttäviä oireita ilmaantuu, vanhemmat ottavat yleensä yhteyttä lastenlääkäriin. Tutkimuksen jälkeen hän voi ohjata lapsen reumatologin luo, joka on mukana hemorragisen vaskuliitin hoidossa. Lisäksi nefrologi, ihotautilääkäri tarkastaa lapsen riippuen sairastuneesta elimestä. Ruoansulatuskanavan verenvuodon kehittymisen myötä tarvitaan kirurgin apua.

Channel One, "Elämä on hienoa!" Elena Malyshevan kanssa otsikossa "Tietoja lääketieteestä" puhutaan verenvuotovaskuliitista (klo 35:55):

Hemorragisen vaskuliitin diagnoosi ja hoito lapsilla

Hemorragisella vaskuliitilla (toinen nimi on Shenlein-Henochin tauti) ei ole vain ulkoisia ilmenemismuotoja, vaan myös sisäelinten vaurioita. Tauteen liittyy pienten verisuonten systeeminen vaurio, joka ilmenee verenvuotoina ihossa, vatsakipu, nivel- ja munuaisvaurio. Hemorraginen vaskuliitti alle 3-vuotiailla lapsilla on erittäin harvinaista, lähinnä 4-12-vuotiaat lapset ovat alttiita taudille.

Lasten taudin kulun piirteet

Mihin lääkäriin tulee ottaa yhteyttä

Päivittäinen ja ravitsemusohjelma

Mitä tehdä palautumisaikana

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kommentit ja arvostelut

Taudin syyt

Verenvuotoisen vaskuliitin kehittymiselle ei ole tarkkaa syytä, uskotaan, että tämä tauti on immunopatologinen.

Sairailla lapsilla on yhteys joihinkin tekijöihin:

  • virus- ja bakteeri-infektiot;
  • ennaltaehkäisevät rokotukset;
  • gamma-globuliinin käyttö;
  • allerginen reaktio lääkkeisiin;
  • helmintinen hyökkäys.

Perinnöllinen tekijä löytyy pienestä joukosta sairaita lapsia. Paljon suurempi rooli on rasittuneella allergisella historialla. Lisäksi sairailla lapsilla on usein kroonisia infektiokohtia: käsittelemätön karieksen, sinuiitti tai tonsilliitti.

Jotkut asiantuntijat eivät sulje pois suolistossa muodostuneiden endogeenisten aineiden vaikutusta.

Luokittelu

Asiantuntijoiden joukossa taudin luokitus hyväksytään useiden merkkien perusteella.

MerkkiTaudin muodot
Dynaamisen mukaan
  • alkukausi;
  • remissio;
  • uusiutuminen
Kliinisen kuvan mukaan
  • iho-oireilla;
  • niveloireyhtymällä;
  • vatsan oireyhtymällä;
  • munuaisoireyhtymällä;
Vakavuuden mukaan
  • lievä - lapsen tila on tyydyttävä, pieniä ihottumia;
  • kohtalainen - kohtalainen vakavuus, runsas ihottuma, vatsakipu, munuaisvaurion merkit;
  • vakava - massiivinen ihovaurio, turvotus, vatsakipu, munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen
Virtauksen luonteen mukaan
  • akuutti muoto - kestää jopa 2 kuukautta;
  • pitkittynyt - jopa kuusi kuukautta;
  • krooninen - uusiutumisilla

Oireet

Vauvan taudin kliininen kuva koostuu useista oireista. Ne voidaan havaita sekä erillään että erilaisina yhdistelminä..

Ihon ilmentymät

Ihottuma voi ilmetä myöhemmin kuin muut oireet. Ihottuman leviäminen on spesifistä - ensin se näkyy jaloissa, sitten nousee pakaroihin, runkoon, käsivarsiin ja kasvoihin.

Ihottuman ensisijaiset elementit ovat pieniä täpliä tai papuleja. Kun ne painetaan, ne muuttuvat vaaleaksi, mutta jonkin ajan kuluttua tämä merkki katoaa. Pian ihottuma muuttuu verenvuodoksi - purppuranpieniksi täpliksi. Vähitellen ihottuman elementit muuttuvat, kuten tavallinen hematoma - ne muuttuvat ruskeaksi, sitten keltaisiksi.

Ihottuman lokalisointi on symmetrinen - nivelten ympärillä, pakaroilla, käsivarsien ja jalkojen ekstensoripinnoilla. Tyypillinen merkki on ihottuman aaltoileva ulkonäkö - tuoreet liittyvät säännöllisesti vanhoihin elementteihin. Vaikeissa tapauksissa ilmestyy jalkojen, käsien ja kasvojen turvotus. Ihottuman nekroottiset elementit ja sonnien ulkonäkö - suuret rakkulat ihon pinnalla ovat mahdollisia.

Niveloireyhtymä

Se ilmenee symmetrisenä turvotuksen ilmentymänä suurissa nivelissä - polvet, kyynärpäät, nilkat. Iho on punoitettu ja kuuma kosketukseen. Näihin oireisiin voi liittyä kuumetta ja yleinen tilan paheneminen. Liikkeillä ja palpatoinnilla lapsi valittaa kipua. Vaurioiden aste voi olla sekä lyhytaikainen että saavuttaa voimakkaita tulehduksellisia muutoksia. Niveltulehdus on yleensä epävakaa, vauriot ovat palautuvia ja häviävät kolmesta neljään päivään.

Vatsan oireyhtymä

Tämän oireyhtymän hemorrhoidal vaskuliitin klinikalle on ominaista äkillinen kouristeleva vatsakipu. Ne on lokalisoitu napan alueelle. Kipuun liittyy nestemäisen mustan ulosteen esiintyminen, pahoinvointi ja oksentelu. Samanaikaisesti vatsa on turvonnut, mutta vatsan seinämässä ei ole suojaavaa jännitystä.

Munuaisten oireyhtymä

Munuaisvaurioita on neljä:

  • ohimenevä hematuria - säännöllisesti esiintyvä ja katoava veri virtsassa;
  • proteiinia erittävä nefriitti;
  • nefriitti proteiinin ja veren vapautumisen kanssa;
  • nopeasti etenevä glomerulonefriitti.

Edullisimmat ovat kaksi ensimmäistä muotoa. Akuutista munuaisten vajaatoiminnasta tulee munuaisoireyhtymän komplikaatio.

Aneeminen oireyhtymä

Lisääntyneen verisuonten läpäisevyyden ja usein vuotavan veren vuoksi lapsi kehittää anemiaa. Sille on ominaista ihon kalpeus, lisääntynyt väsymys ja pyörtyminen ovat mahdollisia.

Lasten taudin kulun piirteet

50%: lla sairaista lapsista iho-oireet puuttuvat tai ne ovat hyvin lieviä, mikä vaikeuttaa taudin diagnosointia. Ensimmäiset oireet ovat yleensä nivelten ja ruoansulatuskanavan vaurioita. Munuaisten toimintahäiriö on harvinaista ja häviää ilman seurauksia. Lasten kulkuennuste on suotuisampi kuin aikuisilla, joilla on oikea diagnoosi ja hoito, oireet häviävät muutaman kuukauden kuluessa.

Diagnostiikka

Tutkimuksen jälkeen potilas lähetetään tutkimukseen, jossa diagnoosi vahvistetaan laboratoriotesteillä.

Muutoksia yleisessä verenkuvassa havaitaan:

  • leukosyyttien tason nousu;
  • neutrofiilien määrän kasvu;
  • ESR: n kasvu;
  • lisääntynyt verihiutaleiden määrä.

Hemorragisen vaskuliitin tyypillinen laboratorio-merkki on veressä kiertävien immuunikompleksien määrän kasvu. Veren hyytymisestä vastaava von Willebrandin tekijä havaitaan.

Munuaisten oireyhtymän toistuvan esiintymisen vuoksi kaikilla potilailla tulee olla säännöllinen virtsa-analyysi. Vatsan oireyhtymän oikeaan diagnosointiin tarvitset kirurgin kuulemisen.

Tohtori M.N.Valivach puhuu verenvuotovaskuliitin diagnoosista.

Differentiaalinen diagnoosi

Se suoritetaan kaikkien sairauksien kanssa, joilla on samanlaisia ​​oireita:

  1. Reumassa nivelvauriot ovat pitkittyneitä ja voimakkaampia kuin hemorragisessa vaskuliitissa. Kivut ovat symmetrisiä, jolle on tunnusomaista nivelten jäykkyys aamulla.
  2. Iho- ja tartuntatautien yhteydessä hemorragista ihottumaa esiintyy harvoin. Vaskuliitin erottaminen vaaditaan pääasiassa meningokokki-infektiosta. Tällä taudilla on korkea kuume ja positiiviset aivokalvon oireet..
  3. Hemorragisen vaskuliitin vatsan oireyhtymää on melko vaikea erottaa akuutista kirurgisesta patologiasta. On tarpeen tutkia lasta päivittäin ja arvioida tilan dynamiikka. Tunnusmerkki on paikallisten oireiden puuttuminen.
  4. Koagulopatian yhteydessä ihottumat eivät ole pieniä verenvuotoja, vaan mustelmia. Verikokeessa hyytymisindikaattorit muuttuvat.

Hoitomenetelmät

Lapsi hoidetaan sairaalassa. Kliinisten ohjeiden mukaisesti oireenmukainen hoito suoritetaan lääkkeillä ja kirurgisilla menetelmillä. Hoito sisältää ruokavalion ja päivittäisen hoidon..

Mihin lääkäriin tulee ottaa yhteyttä

Reumatologi on mukana hemorragisen vaskuliitin hoidossa. Komplikaatioiden sattuessa mukana ovat muiden erikoisalojen lääkärit - hematologit, kirurgit, nefrologit.

Päivittäinen ja ravitsemusohjelma

Koska vaskuliitin syy voi olla erilaisia ​​allergeeneja, on välttämätöntä kerätä ruokahistoria huolellisesti - selvittää, mihin ruokiin lapsi on ollut allerginen. Jos tällaisia ​​elintarvikkeita löytyy, ne on poistettava ruokavaliosta..

Taudin akuutissa jaksossa on osoitettu terapeuttinen ruokavalio lukuun ottamatta seuraavia elintarvikkeita:

  • eläinperäiset proteiinit;
  • suola;
  • liha- ja kalaliemet;
  • sienet;
  • savustetut ja säilykkeet.

Hedelmät ja vihannekset, fermentoidut maitotuotteet, viljat ovat hyödyllisiä.

Taudin ensimmäisten 2-3 viikon aikana sängyn lepo on määrätty. Jos sitä ei havaita, ihottumien määrä kasvaa, mikä on vaarallista paitsi oireiden voimakkaammalla, myös komplikaatioilla.

Lääkehoito

Lääkkeitä määrätään taudin olemassa olevien ilmenemismuotojen mukaisesti. Vaskuliittia on hoidettava pitkään, kunnes oireet ovat täysin poistuneet..

Antibiootit

Antibakteerilääkkeitä määrätään, jos taudin ja edellisen infektion välinen suhde on todettu tai elimistössä on krooninen infektiopiste. Lääke valitaan taudinaiheuttajan tyypin mukaan. Yleensä he käyttävät laajakirjoisia aineita - kefalosporiineja, makrolideja. Lääkkeitä käytetään ikään sopivina annoksina. Niitä käytetään syntymästä lähtien, mutta eri annosmuodoissa..

Sytostaatit

Käytetään munuaisten oireyhtymän kehittymiseen. Määritä atsatiopriini tai syklofosfamidi yhdessä glukokortikoidien, hepariinin, verihiutaleiden estäjien kanssa. Sytostaatteja käytetään vain tiukkojen ohjeiden mukaan muiden menetelmien tehottomuuden vuoksi. Lasten ikä on yleensä vasta-aihe, annos lasketaan painon mukaan.

Hajottajat

Sitä käytetään patogeneettisenä hoitona.

Seuraavia lääkkeitä käytetään:

  • Curantil - 5 mg / kg päivässä;
  • Trental - 5-10 mg / kg päivässä;
  • Tiklid - 10 mg / kg päivässä.

Verihiutaleiden vastaisen lääkityksen kesto on kolme kuukautta. Nämä lääkkeet estävät veritulppien muodostumista. Vaikeassa vaskuliitissa käytetään kahden lääkkeen yhdistelmää. Uusiutumisen estämiseksi Delagilia käytetään yhdessä. Iän vasta-aiheita ei ole, annos määräytyy ruumiinpainon mukaan.

Antihistamiinit

Sitä määrätään taudin allergiselle luonteelle. He käyttävät lääkkeitä, kuten Ketotifen, Tavegil, Claritin. Käytetään syntymästä lähtien siirappien muodossa.

Oireellinen hoito

Nimeä tyypistä riippuen:

  • vatsaoireyhtymässä näkyy sorbenttien nimitys - aktiivihiili, Polyphepan (syntymästä);
  • niveloireyhtymässä esitetään ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet - Ibuprofeeni (6-vuotiaista), Meloxicam (15-vuotiaista);
  • kivun lievittämiseksi käytetään kouristuslääkkeitä - No-Shpu (6-vuotiaista), Papaverine (6 kuukaudesta);
  • jolla on voimakas tulehdusprosessi, määrätään hepariinia (3-vuotiaista).

Vaikea vaskuliitti on indikaatio plasmapereesille. Tämä on veren puhdistusmenetelmä siirtämällä tuoretta pakastettua plasmaa, infuusioliuoksia.

Kuvagalleria - lääkkeet

Kansanlääkkeet

Hoito kansanlääkkeillä ei ole vain tehotonta, mutta myös vasta-aiheista..

Mitä tehdä palautumisaikana

Akuutin tilan poistamisen jälkeen on noudatettava seuraavia toimenpiteitä:

  • noudattaa hypoallergeenista ruokavaliota;
  • eliminoida krooniset infektiokohdat;
  • välttää hypotermiaa;
  • tukea immuunijärjestelmää;
  • välttää liiallista auringonvaloa.

Näiden toimenpiteiden tarkoituksena on estää uusiutuminen.

Komplikaatiot

Ne kehittyvät harvoin, vakavalla taudin kululla.

Onko luonteeltaan akuutti kirurginen patologia:

  • suolen seinämän repeämä ja peritoniitin kehittyminen;
  • suoliston aivotulehdus - suolen vieminen toiseen, jota seuraa heidän kuolema;
  • suoliston verenvuoto.

Nämä olosuhteet edellyttävät kiireellisiä kirurgisia toimenpiteitä. Verenvuodosta johtuvana komplikaationa on krooninen anemia.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

60%: lla potilaista toipuminen tapahtuu kuukauden kuluessa. Vuoden kuluttua 95% potilaista toipuu. Krooninen munuaisvaurio muodostuu 2%: lla lapsista. Kuolemia havaitaan lapsilla, joilla on laajoja sisäelinten vaurioita, ja ne kirjataan 3 prosentissa tapauksista..

Hemorragista vaskuliittia sairastanut lapsi on rekisteröity lastenlääkäriin 5 vuoden ajan. Hammaslääkärit, silmälääkärit, otorinolaryngologit tutkivat hänet kuuden kuukauden välein kroonisten infektiokohtien tunnistamiseksi ja poistamiseksi. Kahden vuoden ajan lapselle ei voida antaa ennalta ehkäiseviä rokotuksia.

Vaskuliitille ei ole erityistä ennaltaehkäisyä. He suorittavat kroonisten infektiokeskusten tunnistamisen ja poistamisen ajoissa, helmintiaasin, virus- ja bakteerisairauksien hoidon.

kuvagalleria

Kuva näyttää verenvuotovaskuliitin ilmenemismuodot lapsilla.

Video

Living Healthy -ohjelman asiantuntijat puhuvat verenvuotovaskuliitista.

Hemorraginen vaskuliitti lapsilla

Lääketieteelliset asiantuntijaartikkelit

  • ICD-10-koodi
  • Epidemiologia
  • Syyt
  • Patogeneesi
  • Oireet
  • Lomakkeet
  • Diagnostiikka
  • Mitä on tutkittava?
  • Kuinka tutkia?
  • Mitä testejä tarvitaan?
  • Differentiaalinen diagnoosi
  • Hoito
  • Keneen yhteyttä?
  • Lääkkeet
  • Ehkäisy
  • Ennuste

Schönlein-Henochin tauti (verenvuotovaskuliitti, anafylaktoidinen purppura, verenvuotovaskuliitti, allerginen purppura, Henochin verenvuotopurpa, kapillarotoksikoosi) on yleinen systeeminen sairaus, jolla on hallitseva ihon, nivelten ja maha-suolikanavan mikrovaskulaarinen vaurio. Terminaalisen verisuonikerroksen haavoittuvin osa on postkapillaariset laskimot; toisella sijalla vaurion asteen suhteen ovat kapillaarit, kolmannessa - arteriolit. Eri elinten, mukaan lukien iho, mikroverenkiertoelimistö vaikuttaa.

ICD-10-koodi

Epidemiologia

Hemorragisen vaskuliitin ilmaantuvuus on 23-25 ​​/ 10000 asukasta; useammin 4–7-vuotiaat lapset ovat sairaita, useammin pojat.

Lasten verenvuotovaskuliitin syyt

Hemorragisen vaskuliitin syyt ovat edelleen epäselvät. Jotkut kirjoittajat yhdistävät hemorragisen vaskuliitin erilaisiin infektioihin, kun taas toiset pitävät kehon allergista mielialaa erittäin tärkeänä, mikä johtaa kroonisen infektiokohdan (krooninen tonsilliitti, karieksen, tuberkuloosi-infektio ja muut) läsnäollessa immuniteetin heikkenemiseen. Hemorraginen vaskuliitti on hypererginen verisuonireaktio useisiin tekijöihin, useammin tarttuviin (streptokokki ja muut bakteerit, virukset, mykoplasma). Joissakin tapauksissa taudin kehittymistä edeltävät rokotukset, ruoka- ja lääkeallergeenit, hyönteisten puremat, traumat, jäähdytykset jne. Virus- tai bakteeri-infektiota edeltää myös useammin taudin puhkeaminen. Historialliset allergiset reaktiot, pääasiassa ruoka-aineallergioiden tai lääkkeiden intoleranssien muodossa, ovat paljon harvinaisempia. Perinnöllisten tekijöiden roolia ei ole suljettu pois, esimerkiksi yhteys HLA B35: een havaitaan.

Patogeneesi

Hemorragisen vaskuliitin patogeneesissä seuraavat ovat tärkeitä: immuunikompleksien ylituotanto, komplementtijärjestelmän aktivoituminen, lisääntynyt verisuonten läpäisevyys, verisuonten endoteelin vaurio, hyperkoagulaatio. Tämän taudin verisuonivauriot perustuvat pienten verisuonten (arteriolien, venulusten, kapillaarien) yleistyneeseen vaskuliittiin, jolle on tunnusomaista perivaskulaarinen tunkeutuminen granulosyytteihin, endoteelimuutokset ja mikrotromboosi. Ihossa nämä vauriot rajoittuvat dermiksen astioihin, mutta ekstravasaatit pääsevät epidermiin. Ruoansulatuskanavassa voi esiintyä turvotusta ja submukoottisia verenvuotoja, ja limakalvon eroosiot ja haavaumat ovat myös mahdollisia. Munuaisissa havaitaan segmentaalinen glomeruliitti ja kapillaarien tukkeuma fibrinoidimassojen avulla; vanhemmille vaurioille on ominaista hyaliinimateriaalin laskeuma ja fibroosi. Seurauksena on, että aseptinen tulehdus kehittyy pienissä verisuonissa, jolloin seinä tuhoutuu, sen läpäisevyys lisääntyy, hyperkoagulaatiomekanismi laukeaa, veren reologiset ominaisuudet heikkenevät, veren hyytymisjärjestelmän antikoagulanttisen linkin ehtyminen on mahdollista, havaitaan vapaiden radikaalien stressi, joka johtaa kudoksen iskemiaan.

Hemorragisen vaskuliitin (Shenlein-Henochin tauti) patologia

Ihossa muutokset ovat paikallisia lähinnä dermiksen pienissä astioissa leukoklastisen vaskuliitin muodossa, ja punasolujen ekstravasaatit ympäröivään kudokseen. Kapillaareissa ja muissa verisuonissa kehittyy usein tuhoavia muutoksia seinämissä, kuten fibrinoidinekroosia. Fibrinoidimuutoksia havaitaan myös verisuonia ympäröivissä kollageenikuiduissa. Joskus esiintyy verisuonten seinämien ja ympäröivän kollageenin nekroosia, mikä johtaa aluksen ontelon sulkeutumiseen. Perivaskulaarista tunkeutumista havaitaan, mutta verisuoniseinän tunkeutuminen on yleistä, joka koostuu pääasiassa neutrofiileistä granulosyyteistä ja lymfosyyteistä. Karyorrhexis tai leukoklasia, jossa muodostuu "ydinpöly", on ominaista. Joissakin tapauksissa ylemmän dermiksen diffuusio tunkeutuminen määritetään voimakkaan turvotuksen ja fibrinoidien turvotuksen taustalla punasolujen ekstravasaattien kanssa. Tällaisissa tapauksissa orvaskedessä tapahtuu myös nekroosi ja muodostuu haavaumia..

Kroonisissa tapauksissa nekrobioottiset muutokset ja punasolujen ekstravasaatit ovat vähemmän selvitä. Kapillaarien seinät ovat sakeutuneet, joskus hyalinisoituneet, infiltraatti koostuu pääasiassa lymfosyyteistä, joihin on sekoitettu pieni määrä neutrofiilisiä ja eosinofiilisiä granulosyyttejä. Yleensä todetaan karyorrhexis, joka on anafylaktoidisen tilan ilmentymä. Makrofagien aiheuttamien erytrosyyttien ja niiden fagosytoosin muutosten seurauksena niistä havaitaan hemosideriinirakeita.

Hemorragisen vaskuliitin histogeneesi (Schönlein-Henochin tauti)

Taudin ytimessä on IgA: n laskeutuminen ihon ja munuaisten glomerulien verisuonten seinämiin. Lisäksi löytyy usein fibrinogeenia ja komplementin C3-komponenttia. Potilaiden seerumissa havaitaan IgA: n ja IgE: n tason nousu. Elektronimikroskooppiset ja immunologiset tutkimukset paljastivat, että aluksi haavoittuneiden kapillaarien endoteelisoluissa tapahtuu mukautuvia muutoksia: mitokondrioiden hypertrofia, voimakas pinosytoosi, lysosomien määrän kasvu ja aktiivinen sytoplasman kuljetus, jopa fagosytoosi. Immuunikompleksien läsnäolo verisuonten onteloissa aiheuttaa verihiutaleiden aggregaation endoteelin pinnalla ja niiden kulkeutumisen seinämän läpi. Samanaikaisesti verihiutaleet vahingoittuvat ja vasoaktiivisia aineita vapautuu. Sen jälkeen neutrofiiliset granulosyytit ja kudos basofiilit, jotka vapauttavat vasoaktiivisia aineita, lisäävät infiltraattisolun verisuoniseinien vaurioita..

Hemorragisen vaskuliitin oireet lapsilla

Hemorraginen vaskuliitti alkaa yleensä akuutisti, jolloin ruumiinlämpö nousee subfebriilillä, harvemmin kuumeisesti ja joskus ilman lämpötilareaktiota. Kliininen kuva voidaan esittää yhdellä tai useammalla tyypillisestä oireyhtymästä (iho-, nivel-, vatsa-, munuais), riippuen siitä, mitkä taudin yksinkertaiset ja sekamuodot erotetaan.

Iho-oireyhtymä (purppura) esiintyy kaikilla potilailla. Useimmiten taudin alkuvaiheessa, joskus vatsan tai muun tyypillisen oireyhtymän seurauksena raajojen, pääasiassa alempien, ekstensiivisten pintojen iholla pakaroilla, symmetrinen pieni täplikäs tai makulopapulaarinen verenvuotoinen ihottuma ilmestyy suurten nivelten ympärille. Ihottuman voimakkuus on erilainen - yksittäisistä elementeistä runsas, sulava, joskus yhdessä angioedeeman kanssa. Ihottuma on aaltoileva, toistuva. Useimmissa tapauksissa verenvuotoinen vaskuliitti alkaa tyypillisillä ihottumilla - pienetäisillä, symmetrisesti sijaitsevilla elementeillä, jotka ovat samanlaisia ​​kuin mustelmat, jotka eivät häviä paineen myötä. Kasvojen, vartalon, kämmenten ja jalkojen ihottumat ovat harvinaisempia. Kun ihottuma häviää, pigmentti pysyy, jonka paikalla, usein toistuvilla, esiintyy kuorinta.

Niveloireyhtymä - toiseksi yleisin hemorragisen vaskuliitin oire. Nivelvaurio vaihtelee nivelkipuista palautuvaan niveltulehdukseen. Tämä vaikuttaa pääasiassa suuriin niveliin, erityisesti polvi- ja nilkaniveliin. Nivelten arkuus, turvotus ja muutokset muuttuvat, jotka kestävät useista tunneista useisiin päiviin. Heikentyneiden toimintojen nivelissä ei ole jatkuvaa muodonmuutosta.

Vatsan oireyhtymä, aiheuttama turvotus ja verenvuodot suolen seinämässä, mesenteriassa tai vatsakalvossa, havaittu lähes 70%: lla lapsista. Potilaat voivat valittaa kohtalaisesta vatsakivusta, johon ei liity dyspeptisiä häiriöitä, jotka eivät aiheuta paljon kärsimystä ja häviävät yksinään tai ensimmäisten 2-3 päivän aikana hoidon aloittamisesta. Kuitenkin melko usein vakavat vatsakivut ovat luonteeltaan paroksismaalisia, näkyvät äkillisesti koliikkina, niillä ei ole selkeää sijaintia ja kestävät jopa useita päiviä. Saattaa olla pahoinvointia, oksentelua, epävakaita ulosteita, suoliston ja mahalaukun verenvuotoja. Vatsan oireyhtymän esiintyminen taudin alkamisesta alkaen, kipujen toistuva luonne vaatii potilaan yhteistä tarkkailua lastenlääkärin ja kirurgin toimesta, koska verenvuotoisen vaskuliitin kipu-oireyhtymä voi johtua sekä taudin ilmenemisestä että sen komplikaatiosta (intussusception, suoliston perforaatio).

Munuaisten oireyhtymä esiintyy harvemmin (40-60%) eikä useimmissa tapauksissa tapahdu ensin. Se ilmenee vaihtelevalla hematurialla, harvemmin glomerulonefriitin (Shenlein-Henochin nefriitti), pääasiassa hematurisen, mutta mahdollisesti nefroottisen muodon (hematuria), kehittymisellä. Glomerulonefriitille on morfologisesti tyypillistä fokaalinen mesangiaalinen lisääntyminen IgA: ta sisältävien immuunikompleksien sekä C3-komplementtikomponentin ja fibriinin kerrostumisella. Diffuusiota mesangio-kapillaarinen glomerulonefriitti havaitaan joskus, vaikeissa tapauksissa yhdistettynä kapselin ulkopuoliseen puolikuuhun. Munuaisvaurioiden ilmaantuvuus kasvaa iän myötä. Hemorragisen vaskuliitin johtava oire on kohtalainen hematuria, yleensä yhdistettynä kohtalaiseen proteinuriaan (alle 1 g / vrk). Akuutissa taudin alkuvaiheessa voi esiintyä karkeaa hematuriaa, jolla ei ole ennustearvoa. Glomerulonefriitti liittyy useammin taudin ensimmäisenä vuonna, harvemmin - yhden uusiutumisen aikana tai hemorragisen vaskuliitin ekstrarenaalisten ilmenemisten katoamisen jälkeen.

Hemorragisen vaskuliitin kulku sillä on syklinen luonne: hyvin määritelty debyytti 1-3 viikon kuluttua akuutin virus- tai bakteeri-infektion, rokotusten ja muiden syiden jälkeen ja toipuminen 4-8 viikon kuluttua. Kuvatut yksittäiset havainnot verenvuotovaskuliitista lapsilla, jotka etenivät erittäin vaikeaksi fulminanttisen purppuran muodossa.

Usein kurssi saa aaltomaisen luonteen toistuvilla ihottumilla (monosyndrooman muodossa tai yhdessä muiden oireyhtymien kanssa), joka toistuu 6 kuukauden ajan, harvoin yhden vuoden tai enemmän. Yleensä toistuvia ihottuma-aaltoja vatsan oireyhtymän läsnä ollessa liittyy munuaisoireyhtymän esiintyminen.

Krooninen kulku on ominaista muunnoksille, joilla on Schönlein-Henochin nefriitti tai eristetty jatkuvasti toistuva ihon hemorraginen oireyhtymä.

Lomakkeet

Ei ole hyväksyttyä luokitusta. Schönlein-Henochin taudin työryhmissä on:

  • taudin vaihe (alkuvaihe, uusiutuminen, remissio);
  • kliininen muoto (yksinkertainen, sekoitettu, sekoitettu munuaisvaurioiden kanssa);
  • tärkeimmät kliiniset oireyhtymät (ihon, nivelen, vatsan, munuaisten);
  • vakavuus (lievä, kohtalainen, vaikea);
  • kurssin luonne (akuutti, pitkittynyt, krooninen toistuva).

Hemorragisen vaskuliitin diagnoosi lapsilla

Hemorragisen vaskuliitin diagnoosi määritetään akuutin iho-oireyhtymän luonteen perusteella, pääasiassa symmetrisesti sijaitsevan hienopisteisen hemorragisen ihottuman läsnä ollessa alaraajoissa. Vaikeuksia syntyy, jos taudin ensimmäinen ilmenemismuoto on kipu nivelissä, vatsassa tai muutokset virtsatesteissä. Näissä tapauksissa diagnoosi on mahdollista vain tyypillisen ihottuman myöhemmin..

Verenvuotovaskuliitin laboratoriodiagnostiikka

Perifeerisen veren analyysissä tyypillisen kuvan verenvuotovaskuliitista voi olla kohtalainen leukosytoosi, johon liittyy neutrofilia, eosinofilia, trombosytoosi. Suoliston verenvuodon puuttuessa hemoglobiiniarvo ja punasolujen määrä ovat normaalit.

Virtsan yleinen analyysi muuttuu nefriitin läsnä ollessa, ohimenevät muutokset virtsan sedimentissä ovat mahdollisia.

Veren hyytymisjärjestelmälle hemorragisessa vaskuliitissa on ominaista taipumus hyperkoaguloituvuuteen, joten hemostaasin tilan määrittämisen tulisi olla ensimmäinen ja seuraava hoidon riittävyyden hallitsemiseksi. Hyperkoagulaatio on voimakkainta vaikeissa tapauksissa. Hemostaasin tilan ja määrätyn hoidon tehokkuuden määrittämiseksi tulisi seurata fibrinogeenin, liukoisten fibriini-monomeerikompleksien, trombiini-antitrombiini III -kompleksin, D-dimeerien ja protrombiinifragmentin F tasoaw ja veren fibrinolyyttinen aktiivisuus.

Hemorragisen vaskuliitin aaltoileva kulku, nefriitin oireiden ilmaantuminen - perusta immuunitilan määrittämiselle, pysyvän virus- tai bakteeri-infektion tunnistamiseksi. Yleensä verenvuotovaskuliittia sairastavilla lapsilla seerumin C-reaktiivisen proteiinin ja IgA: n pitoisuudet kasvavat. Immunologiset muutokset IgA-, CEC- ja kryoglobuliinipitoisuuden nousun muodossa ovat usein mukana toistuvissa muodoissa ja nefriitissä.

Biokemiallisella verikokeella on käytännön merkitystä, typpitoksiinien ja seerumin kaliumpitoisuuden muutos havaitaan vain munuaisvaurioiden yhteydessä..

Instrumentaaliset menetelmät hemorragiseen vaskuliittiin

Indikaatioiden mukaan määrätään EKG, röntgenkuva, vatsan elinten ultraääni. Munuaisvaurion merkkien ilmaantuminen on perusta munuaisten ultraäänelle, dynaamiselle nefroskintigrafialle, koska nämä lapset paljastavat usein poikkeavuuksia virtsateiden kehityksessä, merkkejä munuaisten dysembryogeneesistä, heikentyneistä munuaisten kertyvistä ja erittävistä toiminnoista. Näiden tulosten avulla voidaan ennustaa nefriitin kulku Schönlein-Henochin taudissa, kontrollihoito, glomerulonefriitin ilmenemismuotojen jatkuminen, käynnissä olevasta hoidosta huolimatta, indikaatio munuaisbiopsialle.

Mitä on tutkittava?

Kuinka tutkia?

Mitä testejä tarvitaan?

Differentiaalinen diagnoosi

Verenvuotoisen vaskuliitin erotusdiagnoosi tulisi suorittaa ensisijaisesti sairauksille, joille on tunnusomaista verenvuotopurppu: infektiot (infektiivinen endokardiitti, meningokokemia), muut reumaattiset sairaudet, krooninen aktiivinen hepatiitti, kasvaimet, lymfoproliferatiiviset sairaudet, monet näistä sairauksista ja nivelten munuaisvauriot.

Pienen (petekiaalisen) ihottuman esiintyminen voi herättää epäilyn trombosytopeenisesta purppurasta, mutta Shenlein-Henochin taudille on tunnusomaista tyypillinen ihottuman lokalisointi (pakaroilla, alaraajoissa), kun taas trombosytopeniaa ei esiinny.

Verenvuotoisen vaskuliitin vatsan oireyhtymä on erotettava sairauksista, joihin liittyy kuva akuutista vatsasta, mukaan lukien akuutti apendisiitti, suoliston tukkeuma, rei'itetty mahahaava, yersinioosi, haavainen paksusuolitulehdus. Schönlein-Henochin taudin hyväksi todistavat kouristelukiput, joiden korkeudessa esiintyy veristä oksentelua ja melenaa, ja samanaikaiset ihomuutokset, niveloireyhtymä. Ruoansulatuskanavan oireiden vallitessa kliininen kuva voi muistuttaa kuvaa akuutista vatsasta, joten tutkittaessa kutakin potilasta, jolla on akuuttia vatsakipua, muista verenvuotovaskuliitti ja etsii samanaikaisia ​​ihottumia, nefriittiä tai niveltulehdusta.

Vakavissa munuaisvaurioissa voi olla oletus akuutista glomerulonefriitistä; differentiaalidiagnoosissa muiden verenvuotovaskuliitin ilmenemismuotojen tunnistaminen auttaa. Jos potilas kärsii kroonisesta munuaissairaudesta, on tarpeen selvittää, onko hänellä ollut aiemmin verenvuotovaskuliitti. Taudin munuaismuodot tulisi erottaa ensisijaisesti IgA-nefropatiasta, joka esiintyy makrohematurian tai mikrohematurian toistumisen yhteydessä.

Eri diagnoosi muiden reumaattisten sairauksien kanssa on harvoin vaikeaa. Poikkeuksena on systeeminen lupus erythematosus, jolla voi alkuvaiheessa olla verenvuotovaskuliitin oireita, mutta samalla ne paljastavat immunologiset merkkiaineet (vasta-aineet DNA: lle, ANF), jotka eivät ole ominaisia ​​verenvuotovaskuliitille..

Keneen yhteyttä?

Hemorragisen vaskuliitin hoito lapsilla

Indikaatiot sairaalahoitoon ovat debyytti, hemorragisen vaskuliitin uusiutuminen..

Hemorragisen vaskuliitin ei-lääkehoito

Hemorragisen vaskuliitin akuutissa jaksossa tarvitaan sairaalahoitoa, vuoteita ihottumien ajan ja hypoallergeenista ruokavaliota. Vuodevaatteet ovat välttämättömiä verenkierron parantamiseksi, kunnes ihottuma ja kipu häviävät, minkä jälkeen se laajenee asteittain. Vuodevaatteiden rikkominen johtaa usein tehostumiseen tai toistuviin ihottumiin. Hypoallergeeninen ruokavalio, lukuun ottamatta pakollisia allergeeneja (suklaa, kahvi, kaakao, sitrushedelmät - sitruunat, appelsiinit, greipit, mandariinit; kana, sirut, hiilihapotetut juomat, pähkinät, suolatut keksejä, kaikki punaiset vihannekset ja hedelmät) näytetään kaikille potilaille akuutin jakson aikana. Vakavan vatsakivun sattuessa määrätään taulukon numero 1 (antiulcer). Glomerulonefriitin nefroottiseen muunnokseen käytetään suolatonta ruokavaliota, jossa on proteiinirajoituksia.

Lääkitys hemorragiseen vaskuliittiin

Lääkehoito suoritetaan ottaen huomioon taudin vaihe, kliininen muoto, tärkeimpien kliinisten oireyhtymien luonne, vakavuus, kurssin luonne.

Verenvuotovaskuliitin vakavuuden kriteerit:

  • lievä - tyydyttävä terveys, ei runsaita ihottumia, nivelkiput ovat mahdollisia;
  • kohtalainen vakavuus - runsas ihottuma, nivelkipu tai niveltulehdus, toistuva vatsakipu, mikrohematuria, jäljittää proteinuriaa;
  • vaikea - runsas ihottuma, viemäröinti, nekroosin elementit, angioedeema; jatkuva vatsakipu, maha-suolikanavan verenvuoto; makrohematuria, nefroottinen oireyhtymä, akuutti munuaisten vajaatoiminta.

Lääkehoito koostuu patogeneettisestä ja oireenmukaisesta.

Hemorragisen vaskuliitin patogeneettinen hoito luonteeltaan ja kestolta riippuu verisuonivaurion lokalisoinnista ja sen vakavuudesta. Hoidossa käytetään natriumhepariinia yksilöllisesti valittuna annoksena. Lähes kaikissa tapauksissa verihiutaleiden vastaisia ​​aineita määrätään käyttöaiheiden mukaan - fibrinolyysin aktivaattorit. Lisäksi, jos lievällä kurssilla hoito vain verihiutaleiden vasta-aineilla riittää, keskivaikeilla ja vaikeilla muodoilla antikoagulanttien yhdistelmä verihiutaleiden vastaisiin aineisiin on välttämätöntä. Glukokortikosteroideja määrätään vakavaan sairauteen ja Shenlein-Henochin nefriittiin. Lääkkeistä, joilla on immunosuppressiivinen vaikutus nefriittiin, määrätään syklofosfamidia, atsatiopriiniä, 4-aminokinoliinisarjan johdannaisia. Akuuttien tai kroonisten infektiokohtausten pahenemisen yhteydessä käytetään antibiootteja; jos tarttuva prosessi tukee hemorragisen vaskuliitin uusiutumista, laskimonsisäisesti annettavat immunoglobuliinit sisältyvät hoitokompleksiin.

Alla on ilmoitukset nimityksestä ja menetelmä patogeneettisten menetelmien käyttämisestä hemorragisen vaskuliitin hoidossa.

  • Verihiutaleiden vastaiset aineet ovat taudin kaikkia muotoja. Dipyridamoli (kurantiili, persantiini) annoksena 5-8 mg / kg päivässä 4 annoksena; pentoksifylliini (trental, agapuriini) 5-10 mg / kg päivässä jaettuna kolmeen annokseen; tiklopidiini (tiklid) 250 mg 2 kertaa päivässä. Vaikeissa tapauksissa kaksi lääkettä määrätään samanaikaisesti verihiutaleiden vaikutuksen tehostamiseksi. Fibrinolyysin aktivaattorit - nikotiinihappo, ksantinolinikotinaatti (theonikol, komplamin) - annos valitaan ottaen huomioon yksilön herkkyys, yleensä se on 0,3-0,6 g päivässä. Hoidon kesto riippuu kliinisestä muodosta ja vakavuudesta: 2-3 kuukautta - lievällä kurssilla; 4-6 kuukautta - kohtalainen vakavuus; jopa 12 kuukautta - vaikealla toistuvalla kurssilla ja Shenlein-Henochin nefriitillä; kroonisen kurssin tapauksessa toistuvat kurssit suoritetaan 3-6 kuukauden ajan.
  • Antikoagulantit ovat kohtalaisten ja vaikeiden muotojen aktiivinen jakso. Natriumhepariinia tai sen pienimolekyylipainoista analogia, kalsiumnadropariinia (fraxiparin), käytetään. Natriumhepariinin annos valitaan erikseen taudin vakavuudesta riippuen (keskimäärin 100-300 U / kg, harvemmin - suuremmat annokset), keskittyen koagulogrammin positiiviseen dynamiikkaan ja indikaattoreihin. Kohtalaisella kurssilla hoito kestää yleensä 25-30 päivää; vakavissa tapauksissa - kliinisten oireyhtymien jatkuvaan lievitykseen (45-60 päivää); hemorragisella vaskuliitti-nefriitillä hepariinihoidon ajanjakso määritetään erikseen. Lääkkeet peruutetaan vähitellen 100 U / kg päivässä 1-3 päivän välein.
  • Glukokortikosteroidit - vaikea iho-, nivel-, vatsan oireyhtymä, munuaisvaurio. Yksinkertaisessa ja sekoitetussa muodossa ilman munuaisvaurioita prednisolonin oraalinen annos on 0,7-1,5 mg / kg päivässä lyhyellä kurssilla (7-20 päivää). Schönlein-Henochin nefriitin kehittymisen myötä 2 mg / kg päivässä määrätään 1-2 kuukauden ajan, minkä jälkeen vähenee 2,5-5,0 mg kerran 5-7 päivässä, kunnes se peruutetaan..
  • Sytostaatit - nefriitin vakavat muodot, iho-oireyhtymä, jossa on nekroosi korkean immunologisen aktiivisuuden taustalla. 4-aminokinoliinijohdannaiset - vakavien oireiden sukupuuttoon prednisoloniannoksen pienentyessä tai sen peruuttamisen jälkeen.
  • Antibiootit - toistuvat infektiot taudin alkaessa tai taustalla, infektiokeskusten esiintyminen.
  • IVIG on vakava, toistuva taudin kulku, joka liittyy bakteeri- ja / tai virusinfektioihin, jota ei voida ratkaista. IVIG annetaan pienellä ja keskisuurella annoksella (400-500 mg / kg).

Hemorragisen vaskuliitin oireenmukaiseen hoitoon kuuluu infuusiohoito, antihistamiinit, enterosorbentit, tulehduskipulääkkeet. Toistuvien muotojen hoidossa on kiinnitettävä erityistä huomiota mahdollisen syyn löytämiseen, joka tukee patologista prosessia. Useimmiten nämä ovat tarttuvia tekijöitä, joten infektiokeskusten puhdistaminen johtaa usein remissioon.

Vakavan hemorragisen vaskuliitin aikana akuutissa jaksossa käytetään dekstraanin (reopolyglusiini), glukoosi-novokaiini-seoksen (suhteessa 3: 1) laskimonsisäistä antamista. Antihistamiinit ovat tehokkaita lapsilla, joilla on ollut ruoka-, lääke- tai kotitalousallergioita, eksudatiivisen-katarraalisen diateesin ilmenemismuotoja, allergisia sairauksia (heinänuha, Quincken turvotus, obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, keuhkoputkien astma). Käytä klemastiinia (tavegil), kloropyramiinia (suprastiini), mebhydroliinia (diatsoliini), hifenadiinia (fenkaroli) ja muita lääkkeitä ikäannoksina 7-10 päivän ajan. Enterosorbentit [hydrolyyttinen ligniini (polyfeeni), dioktaedraalinen smektiitti (smektiitti), povidoni (enterosorb), aktiivihiili 3-4 kertaa päivässä 5-10 päivän ajan] ovat välttämättömiä potilaille, joilla on raskas allerginen historia tapauksissa, joissa ruoka-aineet toimivat taudin provosoivana tekijänä... Enterosorbentit sitovat toksiineja ja biologisesti aktiivisia aineita suoliston onteloon estäen siten niiden tunkeutumisen systeemiseen verenkiertoon. Tulehduskipulääkkeitä määrätään lyhyellä kurssilla, jos kyseessä on vaikea niveloireyhtymä.

Hemorragisen vaskuliitin kirurginen hoito

Kirurginen hoito (laparoskopia, laparotomia) on tarkoitettu "akuutin vatsan" oireiden kehittymiseen vatsan oireyhtymää sairastavalla potilaalla. Lisäksi käyttöaiheiden (krooninen tonsilliitti) mukaisen remission aikana tehdään tonsillektomia.